PT -期刊文章盟Wang Jieying AU - Li Mengtao AU -王,钱非盟-张小盟——钱,Junyan盟——赵Jiuliang盟——徐董盟——田,壮族非盟-魏,魏盟-左,庐山逍夏盟,张Miaojia盟——朱,平盟——你们双盟——张魏盟——郑,易盟——气、五方非盟- Li Yang盟——张Zhuoli AU -叮,冯盟——顾Jieruo盟——刘,易盟——王,竞争盟——赵、燕盟,曾Xiaofeng TI -肺动脉高血压与原发性干燥综合征:一项多中心队列研究从中国援助- 10.1183/13993003.02157 -2019 DP - 2020年11月01 TA -欧洲呼吸杂志》第六PG - 1902157 - 56 IP - 5 4099 - //www.qdcxjkg.com/content/56/5/1902157.short 4100 - //www.qdcxjkg.com/content/56/5/1902157.full所以欧元和J2020 11月01;原发性干燥综合征(pSS)是肺动脉高压(PAH)的重要病因，目前对其研究还不够，需要引起重视。本研究旨在探讨pSS-PAH的临床特点、危险因素、预后及危险评价。方法我们建立了一个多中心队列的pSS-PAH诊断的右心导管。以pss -非肺动脉高压患者为对照组进行病例对照研究，确定肺动脉高压的危险因素。在队列研究中，计算生存期，并在基线和随访时进行风险评估。结果共入组103例pSS-PAH患者，526例非pSS-PAH患者作为对照组。抗ssb (p<0.001，或4.095)和抗u1rnp抗体(p<0.001，或29.518)、pSS发病年龄(p<0.001，或0.651)和角膜染色阳性(p=0.003，或0.409)被确定为PAH的独立危险因素。1、3、5年生存率分别为94.0%、88.8%和79.0%。心脏指数(p=0.010，危险比(HR) 0.161)、肺血管阻力(p=0.016, HR 1.105)和干燥综合征疾病损害指数(p=0.006, HR 1.570)被确定为pSS-PAH死亡的潜在预测因子。在基线(p=0.002)和随访(p<0.0001)时，低风险组患者的长期预后得到改善。Conclusion The routine screening of PAH is suggested in pSS patients with early onset and positivity for anti-SSB or anti-U1RNP antibodies. Patient prognosis might be improved by improving reserved cardiopulmonary function, by achieving a damage-free state and especially by achieving low-risk category, which supports the treat-to-target strategy for pSS-PAH.The prognosis of primary Sjögren's syndrome-associated pulmonary arterial hypertension might be improved by improving reserved cardiopulmonary function, by achieving a damage-free state and especially by achieving low-risk category https://bit.ly/3h7mZ9h