TY - T1的定量分析的气道阻塞lymphangioleiomyomatosis JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.01965 -2019欧元六世- 56 - 1 SP - 1901965 AU Verleden Stijn e . AU - Vanstapel阿诺AU - De Sadeleer Laurens盟——Weynand Birgit AU -布恩,马修盟——Verbeken Erik AU - Piloni,大卫。非盟- Van Raemdonck,德克非盟-阿克曼,马克西米利安非盟- Jonigk,丹尼·d . AU - Verschakelen约翰尼盟——Wuyts摘要N2 -淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的囊性肺疾病，由LAM细胞的进行性增殖引起肺功能进行性丧失。在LAM的发病机制中，气道阻塞的程度尚未得到很好的研究。采用体外计算机断层扫描(CT)、微CT和组织学相结合的方法，将LAM移植肺部的气道阻塞部位和性质与匹配的对照组肺部进行比较(每个肺部n=5)。比较LAM与对照组每代气道总数量、总气道计数、终末细支气管数量和表面密度。体外CT分析显示，与对照组相比，LAM患者的气道数量比第7代(p<0.0001)减少，而全肺微CT分析证实气道数量减少了3至4倍。标本微ct分析进一步显示终末细支气管数量减少四倍(p=0.0079)，表面密度降低(p=0.0079)。连续的微ct和组织学图像直接显示了由于囊肿上气道的塌陷而丧失功能性气道，以及由于渗出物而充满气道。LAM肺显示(小)气道的数量减少了三到四倍，这是由囊性破坏引起的，而囊性破坏很可能是导致肺功能进行性丧失的罪魁祸首。这项研究表明，结合CT、微CT和组织病理学，与匹配的对照组相比，LAM终末期肺部的气道和终末细支气管数量减少了4倍。ly / 2 tbtijy ER -