Ty-Jour T1 - 特发性肺纤维化:科学家们侧重于出版而不是临床相关性吗?JF - 欧洲呼吸杂志Jo - Eur Respir J Do - 10.1183 / 13993003.00811-2020 VL - 55 IS - 6 SP - 2000811 Au - Spek,C.Arnold Au - Duitman,Janwillem Y1 - 2020 / 06/01 UR - HTTP:// www.qdcxjkg.com/content/55/6/2000811.abstract n2 - 特发性肺纤维化(IPF)是一种渐进式慢性间质肺障碍,其特征在于间质和肺泡空间中的细胞外基质过度积聚,导致瘢痕形成和随后呼吸衰竭和最终死亡的破坏正常肺上皮和最终死亡[1]。大约300万人受到IPF的影响,这些患者的预后是毁灭性的,诊断后的中位存活率约为3年[2-4]。尽管美国食品和药物管理批准于2014年的Pirfenidone [5]和Nintedanib [6],但IPF的药理治疗方案仍然有限。虽然两种药物都会降低IPF患者的肺功能下降,但它们具有严重的副作用,表明对生活质量没有益处,并没有停止,也不会逆转疾病[7-11]。因此,迫切希望改善IPF患者预后和生活质量的额外疗法[12]。突出临床专业IPF研究中的治疗治疗策略仍然有挑战性的HTTPS://bit.ly/39ob77c -