TY - T1的轻度肺实质疾病和/或低扩散能力的影响生存和治疗反应的病人被诊断为特发性肺动脉高血压JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00041 -2020欧元六世- 55 - 6 SP - 2000041 AU -刘易斯,Robert a . AU -汤普森,罗杰AU -比林斯,凯瑟琳·g . AU - Charalampopoulos Athanasios AU -艾略特,查理·a . AU -汉密尔顿,尼尔非盟-希尔,凯瑟琳AU - Hurdman,朱迪思盟——拉贾拉姆Smitha盟——Sabroe伊恩盟——迅速、安迪·J . AU -基利,David g . AU - Condliffe罗宾Y1 - 2020/06/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/55/6/2000041.abstract N2 -有限公布的数据定义轻度肺部疾病患者的生存和治疗反应和/或减少气体传输实现对特发性肺动脉高血压诊断标准(IPAH)。病人诊断为IPAH在2001年和2019年之间被确定的追求(评估肺动脉高压的光谱识别转诊中心)注册表。使用指定的标准基于计算机断层扫描(CT)成像和肺量测定法,患者诊断为IPAH和没有肺部疾病称为IPAHno-LD (n = 303)、和那些小/轻度肺气肿或纤维化被描述为IPAHmild-LD (n = 190)。生存在IPAHno-LD明显优于IPAHmild-LD(1 - 5年存活率95%和70%和78%和22%,分别;术中,0.0001)。合并后集团的IPAHno-LD IPAHmild-LD,高死亡率的独立预测指标是年龄增加,降低肺的一氧化碳扩散能力(DLCO),降低运动能力和诊断IPAHmild-LD(术中,0.05)。运动能力和生活质量提高(术中;0.0001)治疗后患者IPAHno-LD,但不是IPAHmild-LD。患者的比例IPAHno-LD DLCO & lt; 45%;这些患者患者生存率比贫穷DLCO≥45%,尽管他们证明治疗后改善运动能力。甚至轻微的存在实质肺病的患者将会列为IPAH根据目前的建议有重大不利影响的结果。这种表型可以确定使用肺功能测试和临床CT报告。IPAH患者,没有肺部疾病,严重降低DLCO可能代表不同的表型。 These data suggest that randomised controlled trials of targeted therapies in patients with these phenotypes are required.Patients with IPAH who have mild parenchymal lung disease have significantly worse outcomes, in terms of survival and treatment response, when compared to patients with IPAH who do not have evidence of parenchymal lung disease http://bit.ly/3agkYn0 ER -