TY - T1的轻度肺实质疾病和/或低扩散能力的影响生存和治疗反应的病人被诊断为特发性肺动脉高血压JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00041 -2020欧元六世- 55 - 6 SP - 2000041 AU -刘易斯,Robert a . AU -汤普森,罗杰AU -比林斯,凯瑟琳·g . AU - Charalampopoulos Athanasios AU -艾略特,查理·a . AU -汉密尔顿,尼尔非盟-希尔,凯瑟琳盟——Hurdman朱迪思盟——拉贾拉姆Smitha盟——Sabroe伊恩盟——迅速、安迪·j . AU -基利,大卫·g . AU - Condliffe罗宾Y1 - 2020/06/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/55/6/2000041.abstract N2 -有限公布的数据定义轻度肺部疾病患者的生存和治疗反应和/或减少气体传输实现对特发性肺动脉高血压诊断标准(IPAH)。2001年至2019年诊断为IPAH的患者是在ASPIRE(评估转诊中心确诊的肺动脉高压谱系)注册中心确诊的。使用基于计算机体层摄影(CT)成像和肺功能测定的预先指定的标准，诊断为IPAH且无肺部疾病的患者被称为IPAHno-LD (n=303)，轻度/轻度肺气肿或纤维化的患者被描述为ipahlight - ld (n=190)。IPAHno-LD组的生存率明显优于ipah轻度ld组(1年和5年生存率分别为95%和70%，78%和22%;术中,0.0001)。在ipano - ld和IPAHmild-LD联合组中，高死亡率的独立预测因素为年龄增加、肺一氧化碳弥散能力(DLCO)降低、运动能力降低和诊断为IPAHmild-LD(均p<0.05)。IPAHno-LD患者的运动能力和生活质量在治疗后得到改善(均p<0.0001)，但ipah轻度ld患者没有改善。IPAHno-LD患者有DLCO的比例为45%;与DLCO≥45%的患者相比，这些患者的生存期较差，尽管治疗后他们的运动能力得到了改善。根据目前的建议，即使存在轻微的肺实质疾病，也会对预后产生显著的不良影响。这种表型可以通过肺功能测试和临床CT报告来确定。 Patients with IPAH, no lung disease and severely reduced DLCO may represent a further distinct phenotype. These data suggest that randomised controlled trials of targeted therapies in patients with these phenotypes are required.Patients with IPAH who have mild parenchymal lung disease have significantly worse outcomes, in terms of survival and treatment response, when compared to patients with IPAH who do not have evidence of parenchymal lung disease http://bit.ly/3agkYn0 ER -