RT期刊文章SR电子T1α₁抗胰蛋白酶治疗检查参与组成分泌腺调节中性粒细胞膜蛋白质组和摩根富林明欧洲呼吸杂志乔和J FD欧元欧洲呼吸学会SP 1901678 10.1183/13993003.01678 -2019签证官55是4 A1墨菲,马克·p·A1 McEnery托马斯•A1 188bet官网地址McQuillan Karen A1 McElvaney Oisin f . A1 McElvaney,奥利弗·J·兰德斯A1莎拉A1科尔曼,欧尔A1 Bussayajirapong, Anchalin A1霍金斯,最后A1亨利,迈克尔•A1 Meleady Paula A1 Reeves,埃米尔·A1 McElvaney诺尔·g·年2020 UL //www.qdcxjkg.com/content/55/4/1901678.abstract AB阻塞性肺疾病患者α1抗胰蛋白酶(AAT)缺乏症(AATD)早些时候发生在生命而没有AATD患者。进一步理解这一点,本研究的目的是调查是否AATD改变嗜中性粒细胞特色礼物,由于等离子体的具体不足,而non-AATD慢性阻塞性肺病。这项研究集中在中性粒细胞质膜,利用label-free串联质谱,中性粒细胞膜蛋白质组的比较在1 s用力呼气量(FEV1)移植物AATD, non-AATD慢性阻塞性肺病和AATD患者接受每周AAT增强治疗每组(n = 6例)。改变蛋白质表达AATD证实了免疫印迹,ELISA和荧光共振能量转移分析。嗜中性粒细胞膜蛋白质组在AATD明显不同于慢性阻塞性肺病,增加初级颗粒蛋白的丰度和活动包括在AATD中性粒细胞弹性蛋白酶在细胞表面。所涉及的信号机制提高脱粒Rac2激活,随后导致proteinase-activated受体2由丝氨酸蛋白酶激活和增强活性氧产量。体外体外,AAT减少主要颗粒释放和方差描述等离子体膜是解决post-AAT增加治疗体内,的影响大大改变了AATD中性粒细胞膜蛋白质组的细胞non-AATD慢性阻塞性肺病。这些结果提供强有力的洞察中性粒细胞驱动机制与AATD相关的呼吸道疾病。治疗AAT增强改性膜蛋白质组的一个典型的慢性阻塞性肺病细胞,对临床实践与影响。中性粒细胞的COPD患者由于alpha - 1抗胰蛋白酶缺乏症”说明一个膜蛋白改变配置文件和初级颗粒胞外分泌模式相比,细胞慢性阻塞性肺病患者没有AATD,缺陷纠正增大治疗http://bit.ly/3balrrT