TY - T1的国际共识指南报告透射电子显微镜结果诊断原发性纤毛运动障碍(击败PCD TEM标准)摩根富林明-欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00725 -2019欧元六世- 55 - 4 SP - 1900725 AU Shoemark阿米莉亚盟——恩,Mieke盟——Brochhausen Christoph盟——Bukowy-Bieryllo Zuzanna AU - De桑蒂,玛丽亚m . AU -郭金,帕特丽夏盟——格里芬、保罗AU - Hegele,理查德·g . AU -赫斯特玛格丽特·w·罗伯特·a . AU -李盟——勒普顿,艾莉森盟——MacKenney Karen AU -奥木兰·Heymut盟——Pache特里非盟-平托,Andreia AU - Reinholt,芬恩p . AU -施罗德,约瑟盟——Yiallouros Panayotis AU - Escudier,埃斯特尔A2 - Y1 - 2020/04/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/55/4/1900725.abstract N2 -原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种异构的遗传疾病。欧洲和北美的诊断指南推荐使用透射电子显微镜(TEM)作为确认诊断的测试组合之一。然而，在报告术语上没有什么是缺陷或共识的定义。本项目的目的是通过透射电镜为PCD诊断提供一个国际公认的超微结构分类。来自14个国家18个中心的PCD电子显微镜专家制定了一致的指南。最初的会议和讨论之后是德尔福协商一致进程。然后，通过18个诊断中心之间交换样本和电子显微照片对商定的准则进行测试、修改和重新测试。最后的指南a)提供公认的术语和诊断PCD的第1类缺陷的定义;b)结合其他支持性证据，识别可表明诊断为PCD的第2类缺陷;c)描述有助于多学科PCD诊断的纤毛超微结构报告中应包括的特征;d)定义诊断样本的充分性。This tested and externally validated statement provides a clear guideline for the diagnosis of PCD by TEM which can be used to standardise diagnosis internationally.This tested and validated consensus statement provides clear terminology and defect definitions for the ultrastructural diagnosis of primary ciliary dyskinesia (PCD). The guideline will facilitate standardisation of PCD research and diagnosis. http://bit.ly/2RDkz7k ER -