TY - JOUR T1 - Prolidase缺乏:成人JF合并肺纤维化和肺气肿综合征的新遗传原因-欧洲呼吸杂志JO - Eur Respir J DO - 10.1183/13993003.01952-2019 VL - 55 IS - 4 SP - 1901952 AU - Cottin, Vincent AU - Nasser, Mouhamad AU - Traclet, Julie AU - Chalabreysse, Lara AU - Lèbre, Anne-Sophie AU - Si-Mohamed, Salim AU - Philit, François AU - Thivolet-Béjui,Françoise Y1 - 2020/04/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/55/4/1901952.abstract N2 -肺纤维化被认为是复发性肺泡上皮损伤加上肺泡伤口愈合机制功能障碍的结果,其中一些具有遗传背景。成人肺纤维化以前没有与脯氨酸酶缺乏症相关,这是一种先天的氨基酸代谢缺乏症。Prolidase缺乏症是成人肺纤维化和肺气肿综合征的一种新的遗传原因http://bit.ly/2QRgqMHWe感谢Sylvie Boyer (Lyon)的氨基酸测量,Kais Ahmad, Jade Cuilleron, Sylvie Ernesto, Laure Folliet, Nathalie Guffon, Lize Kiakouama, Jacques-Olivier Maillard, Pascale Nesme-Meyer和Judith Proovost以及对患者的临床护理。呃- - - - - -