TY -的T1 -脯氨酰氨基酸酶缺乏症:合并肺纤维化和肺气肿的一个新的遗传原因综合征成人JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.01952 -2019欧元六世- 55 - 4 SP - 1901952 AU -文森特Cottin盟Mouhamad纳赛尔AU -朱莉Traclet AU -劳拉Chalabreysse盟创作是个非盟萨利姆Si-Mohamed AU -弗朗索瓦•Philit盟弗朗索瓦丝Thivolet-Bejui Y1 - 2020/04/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/55/4/1901952.abstract N2 -肺纤维化是由于复发性肺泡上皮损伤加上不正常的肺泡伤口愈合机制,其中一些有遗传背景。肺纤维化在成年以前没有与脯氨酰氨基酸酶缺乏症,氨基酸代谢的先天不足。脯氨酰氨基酸酶缺乏症是一种新的基因引起的肺纤维化和肺气肿综合症在成年人的http://bit。ly / 2 qrgqmhwe谢谢西尔维波伊尔(里昂)氨基酸测量,和凯·艾哈迈德·玉Cuilleron,西尔维埃内斯托,Nathalie Guffon Laure Folliet Lize Kiakouama, jacques olivier拉德,帕斯卡尔Nesme-Meyer Judith Proovost和病人的临床护理。呃- - - - - -