TY-JOUR T1-阐明间质性肺疾病血管系统的形态分子改变JF-欧洲呼吸杂志JO-Eur Respir J DO-10.1183/13993003.02446-2019 VL-55 IS-3 SP-1902446 AU-Yanagihara，Toyoshi AU-Jones，柯克D.Y1-2020年3月1日-//www.qdcxjkg.com/content/55/3/1902446.abstractN2-间质性肺疾病（ILD）包括数百种肺部疾病，这些疾病影响肺组织，其形态和临床表现各不相同。研究最广泛的ILD类型是特发性肺纤维化（IPF），其特点是进行性肺纤维化，肺功能下降，病死率高，组织学类型为普通间质性肺炎（UIP）。其他类型的ILD患者也有一部分发展为进行性纤维化表型，包括特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）、限制性同种异体移植综合征（RAS）和特发性胸膜实质弹力纤维增生症（iPPFE），其组织学模式为肺泡弹力纤维增生症（AFE）。RAS是一种新型的慢性同种异体肺移植功能障碍，于2011年首次被描述[1]。Ackermann和他的同事致力于重塑相关的血管生成，包括芽生和肠套叠，提出了间质性肺疾病的三种主要亚型：UIP、微血管解剖和基因表达，NSIP和AFEhttp://bit.ly/2NtmV6D急诊室-