TY -的T1 - IL - 1受体封锁的倾斜向Th2炎症在小鼠模型的系统性硬化症JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00154 -2019欧元六世- 54 - 3 SP - 1900154 AU Birnhuber安娜盟——Crnkovic抢盟——Biasin瓦伦蒂娜AU -马什,李·m . AU -光延迟线,Balazs盟——Sahu-Osen Anita盟——Stacher-Priehse埃尔韦拉盟——Brcic卢卡AU -施耐德,弗兰克AU - cik Nada,非盟-∙加尼姆Bahil盟——Klepetko沃尔特AU - Graninger,“非盟- Allanore亚尼克AU - Eferl,罗伯特•AU - Olschewski安德里亚盟——Olschewski霍斯特盟——Kwapiszewska Grazyna Y1 - 2019/09/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/54/3/1900154.abstract N2 -细胞因子白介素(IL) 1家庭的强烈与系统性硬化症(SSc)和肺参与,但分子机制知之甚少。本研究的目的是评估的角色IL-1α和肺血管和间质重塑IL-1βSSc的小鼠模型。IL-1α和IL-1β局部肺的SSc病人和fos-related antigen-2 (Fra-2)转基因(TG) SSc的小鼠模型。肺功能,血流动力学参数和测量肺部炎症Fra-2 TG老鼠有或没有与il - 1受体拮抗剂治疗8周anakinra (25 mg·公斤−1·天−1)。直接影响il - 1的肺动脉平滑肌细胞(PASMCs)和薄壁组织的成纤维细胞进行了体外。Fra-2 TG老鼠表现出增加胶原蛋白沉积在肺、限制性肺功能和增强muscularisation脉管系统的伴随SSc患者肺动脉高压的变化。免疫反应性IL-1α和IL-1β增加Fra-2 TG老鼠和SSc患者。在PASMCs il - 1刺激胶原蛋白表达减少,薄壁组织的成纤维细胞通过不同的信号通路。阻断il - 1信号Fra-2 TG肺纤维化恶化和限制,增强2型(Th2)辅助细胞炎症,并增加pro-fibrotic的数量,或者激活巨噬细胞。我们的数据表明,阻断il - 1信号目前在一些临床研究调查可能会加重肺纤维化在特定病人由于Th2免疫反应的扭曲和子集或者pro-fibrogenic激活巨噬细胞的形成。il - 1抑制了胶原蛋白的生产肺结构细胞和免疫系统的平衡pro-fibrotic操作。封锁的il - 1信号Fra-2 TG小鼠肺功能恶化Th2增加炎症和肺中胶原的生成。 http://bit.ly/2IVUGLX ER -