TY - Jour T1 - IL-1受体阻断偏斜倾斜于SK2的系统性硬化症JF - 欧洲呼吸杂志Jo - EUR RESPIR J Do - 10.1183 / 13993003.00154-2019 VL - 54是 - 3 SP - 1900154 Au - Birnuber，Anna Au - Crnkovic，Slaven Au - Biasin，Valentina Au - Marsh，Leigh M. Au - Odler，Balazs Au - Sahu-Osen，Anita Au - Stacher-Priehse，Elvira Au - Brcic，Luka Au - Schneider，Frank Au -Cikes，Nada Au - Ghanim，Bahil Au - Kleper Au - Graninger，Winfried Au - Allanore，Yannick Au - Eferl，Robert Au - Olschewski，Andrea Au - Olschewski，Horst Au - Kwapiszewska，Grazyna Y1 - 2019/09/09/01UR - //www.qdcxjkg.com/content/54/3/1900154.abstract n2 - 白细胞介素（IL）-1细胞因子系列与系统性硬化（SSC）和肺部受累，但分子机制很难理解。本研究的目的是评估IL-1α和IL-1β中的IL-1α和IL-1β在SSC.IL-1α的小鼠模型中的肺血管和间质重塑中的作用，并在SSC患者的肺部和FOS中局部化相关抗原-2（FRA-2）SSC的转基因（TG）小鼠模型。用IL-1受体拮抗剂Anakinra（25mg·Kg-1·Day-1）在FRA-2 Tg小鼠中测量肺功能，血液动力学参数和肺炎症。在体外研究IL-1对肺动脉平滑肌细胞（PASMC）和实质成纤维细胞的直接效应.FRA-2 TG小鼠在肺部，限制性肺功能增加增加，伴随肺动脉高血压的血管系统的增强肌肉酶提高SSC患者的变化。在FRA-2 Tg小鼠和SSC患者中增加IL-1α和IL-1β的免疫反应性。IL-1刺激通过不同的信号途径通过不同的信号通路降低了PASMC和实质成纤维细胞中的胶原蛋白表达。 Blocking IL-1 signalling in Fra-2 TG worsened pulmonary fibrosis and restriction, enhanced T-helper cell type 2 (Th2) inflammation, and increased the number of pro-fibrotic, alternatively activated macrophages.Our data suggest that blocking IL-1 signalling as currently investigated in several clinical studies might aggravate pulmonary fibrosis in specific patient subsets due to Th2 skewing of immune responses and formation of alternatively activated pro-fibrogenic macrophages.IL-1 dampens collagen production of lung structural cells and balances pro-fibrotic actions of the immune system. Blockade of IL-1 signalling in Fra-2 TG mice worsens lung function by increased Th2 inflammation and collagen production in the lung. http://bit.ly/2IVUGLX ER -