％0期刊文章％A Stanojevic，Sanja％Sykes，Jenna％A Stephenson，Anne L.％AAron，Shawn D.％A Whitmore，George A.％T开发和外部验证1 - 2年死亡率预测囊性纤维化的模型％D 2019％R 10.1183 / 13993003.00224-2019％J欧洲呼吸期刊％P 1900224％V 54％N 3％X简介我们旨在开发一种预测1-和2年死亡风险的临床工具患有囊性纤维化（CF）的患者。该模型认为患者的整体健康状况以及间歇性冲击事件的风险计算死亡风险。方法，加拿大CF注册表数据从1982年到2015年使用阈值回归开发预测风险模型。2年的死亡风险估计有条件的幸存概率在第一年给予生存的第二年。从2007年至2013年的英国CF注册表数据用于外部验证模型。结果CF慢性健康状况和CF间歇性冲击风险的组合效应提供了一个简单的临床评分工具，用于评估1年和2年的死亡风险个别CF患者。在阈值的死亡风险≥20％，1年模型的敏感性为74％，特异性为96％。在2年死亡率模型的接收器操作曲线（AUC）下的区域明显大于适用于基于预测的强制呼气量的模型的AUC（分别为0.95分别对0.68，P <0.001）。加拿大衍生的模型与英国数据验证良好，并在英国的一年中正确确定了79％的死亡和95％的幸存者。结论预测模型在1年和2年的时间内提供准确的死亡风险 horizon. The models performed equally well when validated in an independent UK CF population.This clinical tool considers patients' overall health status and the risk of intermittent shock events to predict 1- and 2-year risk of death for patients with cystic fibrosis. The model accurately predicted death for patients in Canada and the UK. http://bit.ly/2Wbnyaq %U //www.qdcxjkg.com/content/erj/54/3/1900224.full.pdf