％0期刊文章％a gupta，Nishant％a lee，hye-seung％的年轻，丽莎r.％一个奇怪的，查理％的苔藓，joel％的歌手，lianne g.％a nakata，koh％barker，alanF.％A Chapman，Jeffrey T.％一流的，Mark L.％A Brown，James M.％A Brown，Kevin K.％一个Lynch，Joseph P.％Goldberg，Hilary J.％A Downey，Gregory P。％A Taveira-Dasilva，Angelo M.％A Krischer，Jeffrey P.％A Setchell，Kenneth％A Trapnell，Bruce C.％Ainoue，Yoshikazu％A McCormack，Francis X.％A，％T分析了里程的％T分析队列显示疾病进展和治疗反应的决定因素2019％R 10.19％r 10.19％r 10.19％r 10.19％r 10.19.19％v 53％n 4％x引言西罗莫司（Miles）的多中心国际淋巴管瘤症（LAM）疗效（英里）试验表明，中度严重林患者的西罗莫司稳定肺功能。本研究的目的是进一步检查林，人口统计，临床和生理患者特征对疾病进展和治疗反应的影响的里程队列。在更年期状态的基础上分层了数英里的对象（预期/后绝经后），种族（亚洲/白种人），支气管扩张剂反应性（当前/缺席），初始强制呼气量在1 s（FEV1; 51-70％与≤50％预测）和结节硬化复合体（TSC）协会（是的）（是的/不）。使用线性混合效果模型来比较斜率差异，并且非参数测试用于比较每个阶层的治疗组之间的中位数和比例。测量前患者预期患者预期患者比绝经后患者速度下降5倍（平均值±SE FEV1斜率-17±3对-3±3 ml·月1; p = 0.003）。用西罗莫司处理后，预期预血症（-17±3对-1±2毫升·月1; P <0.0001）和绝经后患者（-3±3对6±3毫升·月1;P = 0.04）与安慰剂组相比，在平均值±SE FEV1斜率中表现出有益响应。种族，林亚型，支气管扩张剂反应性或基线FEV1没有影响安慰剂组中的疾病进展率或西罗莫司组织中的治疗反应。 Menopausal status and race had differential effects on the adverse event profile of sirolimus. Baseline serum vascular endothelial growth factor (VEGF)-D >600 pg·mL−1 identified subgroups of patients who were more likely to decline on placebo and respond to treatment with sirolimus.Conclusions In LAM patients, treatment with sirolimus is beneficial regardless of menopausal status, race, bronchodilator responsiveness, baseline FEV1 or TSC association. Serum VEGF-D and menopausal status can help inform therapeutic decisions.Menopausal status and serum vascular endothelial growth factor-D levels are clinically useful variables that should be taken into consideration when making therapeutic decisions and designing clinical trials for patients with lymphangioleiomyomatosis http://ow.ly/ijGB30nrNCB %U //www.qdcxjkg.com/content/erj/53/4/1802066.full.pdf