Ty -jour t1-靶向组织蛋白酶S的靶向囊性纤维化样肺疾病JF-欧洲呼吸杂志- 布朗，瑞安·R·阿·阿鲁 - 杜赫蒂，德克兰·艾克（Declan F. au -au -au -abladey），安东尼·盟（Anthony au） - Zhou -suckow，Zhe au -delaney，rebecca J. au -kerrigan -kerrigan，Lauren au -Dougan -Dougan，Caoifa M.Au -Borensztajn，Kerensztajn，Kerens s，Kerens S.。。Y1-2019/03/01 UR -http：//www.qdcxjkg.com/content/53/3/3/3/1801523.abstract N2-在患有囊性纤维化（CF）患者的肺中，caltepsin n2 -Cathepsin S（CATS）被上调。然而，其在CF肺病发病机理中的作用尚不清楚。在这项研究中，将β-上皮Na+过表达转基因（βenAc-TG）小鼠（一种CF样肺疾病模型）与猫无效（猫 - / - - - - - - / - - - - / - - - / - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -）小鼠或用猫抑制剂VBY-999进行治疗的小鼠。与野生型（WT）同窝仔相比，βenac-TG小鼠的肺中有活性猫的水平升高。与βenac-TG小鼠相比，猫 - / - βenac-TG小鼠表现出肺部炎症，粘液阻塞和结构性肺损伤的降低。猫的药理抑制作用导致βenac-TG小鼠肺中肺部炎症，肺损伤和粘液塞的显着减少。此外，将猫滴入WT小鼠的肺中会导致炎症，肺重塑和粘蛋白表达的上调。抑制猫靶标的蛋白酶激活受体2（PAR2），在βenac-TG小鼠中导致气道炎症和粘蛋白表达减少，表明该受体在猫诱导的肺病理学中的作用。对于猫的发病机理中，par2介导的CF样肺部疾病的发病机理，并将猫作为治疗靶标的突出显示。Cathepsins涉及CF样肺部疾病模型http http：///ow.ly/thcm30nhlcx er-