TY - JOUR T1 -大海捞针:BMP9和10的基因组在肺动脉高血压JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00078 -2019欧元六世- 53 - 3 SP - 1900078 AU -莫雷尔,尼古拉斯·w·Y1 - 2019/03/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/53/3/1900078.abstract N2 -证据是新兴的循环轴血管保护,释放的骨形成蛋白(bmp) 9日和10日从肝脏和右心房,分别向血管内皮[1]提供充盈性静止信号。这些配体在血浆中以生理活性浓度循环，通过由激活素受体样激酶1 (ALK1;也称为ACVRL1)和骨形态发生蛋白受体2型(BMPR2)[2]。我们现在知道，几乎只在内皮细胞上表达的ALK1/BMPR2受体复合体对BMP9和BMP10具有高亲和力(半最大有效浓度(EC50) 50-100 pg·mL−1)，但不与其他bmp结合[3,4]。BMPR2基因杂合突变是肺动脉高压(PAH)[5]的主要遗传原因。此外，已知ALK1杂合子突变在罕见的多环芳烃病例中是致病原因，尽管更常见的原因是遗传性出血性毛细血管扩张[6]。两项新的研究证实了BMP9突变作为遗传性PAH的原因，并提供了BMP10突变可能也是因果关系的第一个证据;这些结果与多环芳烃新疗法的开发有关http://ow.ly/UHmG30nCl3x ER -