TY - T1的教训气管导管发展了解先天性气管畸形JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00127 -2019欧元六世- 53 - 3 SP - 1900127 AU - Heena Kumra AU - Neha再见迪盟迪特尔•p•莱因哈特Y1 - 2019/03/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/53/3/1900127.abstract N2 - Fibrillins构成家庭的细胞外蛋白弹性纤维的生物起源的关键的活动调节生长因子和转化生长因子(TGF) -β总科。所有三个fibrillins在开发过程中存在的组织和器官,包括肺癌、主动脉、骨头和皮肤[1 - 3]。通常,fibrillin-2和3表达仅限于产前和产后早期发展的人类,而fibrillin-1表达持续在成年。在鼠标,事实的情况简化fibrillin-3并不表示由于染色体重排事件[4]。在发展中老鼠的胚胎,fibrillin-1和2 co-distribute弹性和无弹性组织,与fibrillin-2积累优先在弹性由矩阵[1]。的特定角色与fibrillin-1 fibrillin-2(和人类fibrillin-3)在组织发展和体内平衡以及疾病仍然是研究相对较少。小说的功能细胞外蛋白质fibrillin-2被发现在气管导管发展:fibrillin-2有着重要的角色在气管软骨发展和平滑肌细胞取向和极性,气管收缩所需所有http://ow。ly / rn3Z30nId3N ER -