TY - JOUR T1 -小儿肺动脉高压:定义，分类，诊断和管理更新JF -欧洲呼吸杂志JO - Eur Respir J DO - 10.1183/13993003.01916-2018 VL - 53 IS - 1 SP - 1801916 AU - Rosenzweig, Erika B. AU - Abman, Steven H. AU - Adatia, Ian AU - Beghetti, Maurice AU - Bonnet, Damien AU - Haworth, Sheila AU - Ivy, D. Dunbar AU - Berger，Rolf M.F. Y1 - 2019/01/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/53/1/1801916.abstract N2 -儿科肺动脉高压(PAH)具有成人疾病的共同特征，但与其他一些疾病和挑战相关，需要独特的方法。这篇文章讨论了第六届世界肺动脉高压研讨会的儿科工作组提出的关于多环芳烃儿童护理的最新进展、持续的挑战和独特的方法。我们提供儿科多环芳烃的最新定义、流行病学、分类、诊断和治疗，并确定关键的知识缺口。儿科多环芳烃的几个特征，包括新生儿多环芳烃的突出，特别是在患有发育性肺部疾病的早产儿中，以及儿科多环芳烃的新遗传原因被强调。使用心导管作为一种诊断方式和PAH的血流动力学定义，包括急性血管反应性，被处理。提供了与以前的分类系统有关的问题的更新，以反映儿科特异性病因和PAH的医疗和介入管理方法，包括Potts分流。虽然缺乏使用多环芳烃靶向治疗的临床试验数据仍然存在，但新出现的数据正在改善儿童目标导向治疗的适当靶点的识别。这些数据可能会改善未来的临床试验设计，以提高儿科多环芳烃的预后。State of the art and future perspectives in paediatric pulmonary hypertension with special emphasis on classification, diagnosis and treatment http://ow.ly/uVPo30mksOj ER -