TY - JOUR T1 -儿科肺动脉高压:更新的定义、分类、诊断和管理JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.01916 -2018欧元六世- 53 - 1 SP - 1801916 AU Rosenzweig Erika b . AU - Abman史蒂文·h . AU - Adatia伊恩盟——Beghetti莫里斯AU -帽子,Damien AU -霍沃思,希拉盟——艾薇,d·邓巴非盟-伯杰,Rolf M.F. Y1 - 2019/01/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/53/1/1801916.abstract N2 -儿科肺动脉高压(PAH)具有成人疾病的共同特征，但与若干其他疾病和挑战相关，需要独特的治疗方法。这篇文章讨论了最近的进展，持续的挑战和不同的方法，儿童PAH的护理，由第六届世界肺动脉高压研讨会的儿科工作组提出。我们提供最新的儿科PAH的定义、流行病学、分类、诊断和治疗，并确定关键的知识空白。儿科多环芳烃的几个特点，包括突出新生儿多环芳烃，特别是在早产儿与发育性肺病，以及新的遗传原因的儿科多环芳烃。使用心导管作为诊断模式和肺动脉高压的血流动力学定义，包括急性血管反应性，被阐述。本文更新了以往分类系统的相关问题，以反映儿科特异性病因，以及PAH的医疗和介入管理方法，包括Potts分流术。尽管仍缺乏多环芳烃靶向治疗的临床试验数据，但新出现的数据正在改善儿童目标定向治疗的适当靶点的识别。这些数据可能会改善未来临床试验设计，提高儿科PAH的疗效。State of the art and future perspectives in paediatric pulmonary hypertension with special emphasis on classification, diagnosis and treatment http://ow.ly/uVPo30mksOj ER -