PT - JOURNAL ARTICLE AU Rosenzweig, Erika B. AU - Abman, Steven H. AU - Adatia, Ian AU - Beghetti, Maurice AU - Bonnet, Damien AU - Haworth, Sheila AU - Ivy, D. Dunbar AU - Berger, Rolf M.F. TI儿科肺动脉高压:更新的定义、分类、诊断和管理援助- 10.1183/13993003.01916 -2018 DP - 2019年1月01 TA -欧洲呼吸杂志》第六PG - 1801916 - 53 IP - 1 4099 - //www.qdcxjkg.com/content/53/1/1801916.short 4100 - //www.qdcxjkg.com/content/53/1/1801916.full所以欧元和J2019 1月01;53 AB -儿童肺动脉高压(PAH)具有成人疾病的共同特征，但与其他一些疾病和挑战相关，需要独特的治疗方法。这篇文章讨论了最近的进展，正在进行的挑战和独特的方法来照顾儿童的肺动脉高压，由第六届世界研讨会儿科工作队提出。我们提供当前儿科PAH的定义、流行病学、分类、诊断和治疗的更新，并确定关键的知识缺口。本文重点介绍了儿科多环芳烃的几个特点，包括新生儿多环芳烃，特别是患有发育性肺病的早产儿，以及儿科多环芳烃的新遗传原因。采用心导管作为一种诊断方式和肺动脉高压的血流动力学定义，包括急性血管反应性。本文提供了与之前的分类系统有关的更新，以反映儿科特有的病因，以及PAH的医学和介入治疗方法，包括Potts分流术。虽然仍缺乏使用pah靶向治疗的临床试验数据，但新数据正在改善儿童目标导向治疗的适当靶点的识别。这些数据可能会改善未来的临床试验设计，以提高儿科PAH的疗效。State of the art and future perspectives in paediatric pulmonary hypertension with special emphasis on classification, diagnosis and treatment http://ow.ly/uVPo30mksOj