%0期刊文章罗森茨威格，Erika B. A Abman, Steven H. A Adatia, Ian A Beghetti, Maurice A Bonnet, Damien A Haworth, Sheila A Ivy, D. Dunbar %A Berger, Rolf M.F. %T儿科肺动脉高血压:更新的定义、分类、诊断和管理% D J 2019% R 10.1183/13993003.01916 -2018%欧洲呼吸杂志% P 1801916 % V 53% N 1% X儿科肺动脉高血压(PAH)股票成人疾病的共同特征,但与一些额外的障碍和挑战需要独特的方法。这篇文章讨论了最近的进展，正在进行的挑战和独特的方法来照顾儿童的肺动脉高压，由第六届世界研讨会儿科工作队提出。我们提供当前儿科PAH的定义、流行病学、分类、诊断和治疗的更新，并确定关键的知识缺口。本文重点介绍了儿科多环芳烃的几个特点，包括新生儿多环芳烃，特别是患有发育性肺病的早产儿，以及儿科多环芳烃的新遗传原因。采用心导管作为一种诊断方式和肺动脉高压的血流动力学定义，包括急性血管反应性。本文提供了与之前的分类系统有关的更新，以反映儿科特有的病因，以及PAH的医学和介入治疗方法，包括Potts分流术。虽然仍缺乏使用pah靶向治疗的临床试验数据，但新数据正在改善儿童目标导向治疗的适当靶点的识别。这些数据可能会改善未来的临床试验设计，以提高儿科PAH的疗效。儿科肺动脉高压的现状和未来展望，特别强调分类，诊断和治疗http://ow。ly / uVPo30mksOj % U //www.qdcxjkg.com/content/erj/53/1/1801916.full.pdf