TY - T1的囊性纤维化气道环境提高救援F508del的临床前模型JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.01133 -2018欧元六世- 52 - 6 SP - 1801133 AU Gentzsch玛蒂娜AU -华埠,黛博拉·m . AU - Quinney南希·l . AU -伊尔,Susan e . AU -马蒂诺,玛丽E.B. AU -里贝罗,囊性纤维化是一种缩短寿命的常染色体隐性遗传遗传病。大多数囊性纤维化的发病率和死亡率与肺部疾病有关。囊性纤维化跨膜电导调节基因(CFTR)在囊性纤维化中发生突变，导致气道脱水。CFTR基因编码气道上皮表面适当水合所需的氯离子通道。因此，囊性纤维化患者会遭受慢性气道感染、炎症和粘液分泌过多，从而导致气道阻塞。在过去的十年中，基础和临床研究导致了靶向治疗策略，成功恢复囊性纤维化患者的CFTR功能。CF气道炎症环境对CFTR调节剂的疗效有重要影响，这表明在模拟天然CF气道炎症的条件下进行临床前评估对优化治疗至关重要。http://ow.ly/VrD130m770XThe作者感谢斯科特·h·Randell和北卡罗莱纳大学的囊性纤维化采购中心组织和细胞培养核心提供HBE细胞黏脓性的材料从人类CF航空公司(囊性纤维化基金会支持R026-CR11和NIH格兰特P30DK065988),和查尔斯·埃斯特小,为关键的讨论。呃- - - - - -