Ty -jour t1-囊性纤维化气道环境环境增强了临床前模型中的F508DEL的营救 - 欧洲呼吸杂志Martina au -Cholon，Deborah M.Au -Quinney，Nancy L. Au -Boyles，Susan E. Au -Martino，Mary E.B.Au -Ribeiro，Carla M.P.Y1-2018/12/01 UR -http：//www.qdcxjkg.com/content/52/6/6/1801133.Abstract N2-囊性纤维化是一种具有常染色体隐性遗传的遗传疾病。大多数囊性纤维化发病率和死亡率与肺部疾病有关。囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）基因在囊性纤维化中进行了适当水合所需的氯化物通道代码，导致气道脱水。结果，囊性纤维化患者患有慢性气道感染，炎症和粘液过量产生，从而导致气道阻塞。在过去的十年中，基本和临床研究已导致针对性疗法成功恢复囊性纤维化患者的CFTR功能的策略。CF气道炎症环境对CFTR调节剂的疗效有重大影响，表明在条件前评估在条件前评估。这种模仿天然发炎的CF气道对于优化疗法至关重要。http://ow.ly/VRD130M770X作者感谢Scott H. Randell和北卡罗来纳大学囊性纤维化中心组织采购和细胞培养核心，用于提供人类CF Airways HBE细胞和粘液纤维材料（由囊肿纤维化基金会授予R026-授予R026-授予R026-授予R026-授予R026-授予R026-CR11和NIH Grant P30DK065988）以及Charles R. Esther，Jr，进行批判性讨论。 ER -