TY -的T1 -安全两周一次的α<子> 1子> < /抗胰蛋白酶处理的快速计划JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00897 -2018欧元六世- 52 - 5 SP - 1800897 AU Greulich蒂姆盟——Chlumsky Jan AU - Wencker马里昂AU -维特,奥利弗盟,薯条,迈克尔AU - Chung,托马斯•AU - Shebl Amgad盟——Vogelmeier老人AU -查普曼,肯尼斯·r . AU - McElvaney诺尔g . A2 -Y1 - 2018/11/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/52/5/1800897.abstract N2 - α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏症是一种遗传性疾病，其特征是血液和组织中功能性α1-AT浓度异常低。α1-AT的主要作用是保护含有弹性蛋白的组织，尤其是肺，免受蛋白水解酶[2]的破坏。严重α1-AT缺乏症患者血清α1-AT浓度<11 μM，易发生肺组织破坏，常在生命的第4或第50岁出现呼吸道症状和肺气肿[3,4]。每两周服用120 mg·kg−1 α1-抗胰蛋白酶是安全的，耐受性良好http://ow.ly/CVbz30lUBumMichael Riley和Barbara Boggetti (Trilogy Writing and Consulting GmbH, Frankfurt, Germany)代表CSL Behring提供医学写作支持。呃- - - - - -