TY -的T1与囊性纤维化疾病严重程度分层婴儿使用肠道CFTR瀑样肿胀的生物标志物检测函数JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.02529 -2017欧元六世- 52 - 3 SP - 1702529 AU -卡琳·m·德Winter-de Groot盟盟赫蒂·m·詹森-里克·t·范·Uum盟Johanna f . Dekkers AU - Gitte Berkers AU - Annelotte Vonk AU - Evelien Kruisselbrink盟——雨果Oppelaar AU -罗伯特·弗里斯AU -汉斯聪明盟罗德里克H.J. Houwen AU -约翰娜·c·埃舍尔盟会g .以利亚盟——雨果·r·德容AU -尤兰达b . de Rijke盟伤害A.W.M. Tiddens AU - k Cornelis van der Ent盟杰弗里·m·比克曼Y1 - 2018/09/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/52/3/1702529.abstract N2 - Forskolin-induced肿胀(FIS)患者的肠道瀑样囊性纤维化(CF)囊性纤维化跨膜电导调节的措施功能(雌性生殖道),蛋白质突变CF.We调查FIS是否符合临床结果雌性生殖道函数的参数和生物标志物在34个婴儿被诊断为CF和FIS的关系进行了研究。对肺和胃肠道疾病的指标。FIS较低的儿童有更高水平的免疫反应性的胰蛋白酶原(p = 0.030)和pancreatitis-associated蛋白(p = 0.039),经常有胰腺功能不全(术中,0.001),有更多的异常在胸部计算机断层扫描(p = 0.049),和z分数较低的最大呼气流量功能余气量(p = 0.033)相比,儿童FIS高值。金融中间人与汗水氯浓度显著相关(SCC)和肠道电流测量(ICM) (r =−0.82和r = 0.70,分别;术;0.001)。个人评估的鳞状细胞癌,ICM和FIS建议金融中间人可以帮助个体疾病严重程度进行分类。因此,分层FIS确认子组在肺和胃肠道的结果参数不同。FIS肠道与建立CFTR-dependent瀑样相关生物标志物如鳞状细胞癌和ICM,和充分执行在这个概念验证研究的集团和个人层面。培育mini-guts通知与囊性纤维化婴儿疾病的个体特征的http://ow。ly / J19W30ldzTH ER -