国际原发性睫状体运动障碍队列(iPCD队列):方法和第一结果摩根富林明欧洲呼吸杂志乔和J FD欧元欧洲呼吸学会SP 1601181 10.1183/13993003.01181 -2016签证官49是188bet官网地址1 A1 Goutaki, Myrofora A1毛雷尔,伊丽莎白A1 Halbeisen, Florian s A1 Amirav以色列A1索尔,安吉洛A1 Behan,劳拉A1恩惠,Mieke A1 Casaulta,卡门A1克莱门特,Annick A1克劳利,苏珊娜A1 Haarman,埃里克·豪格A1克莱尔A1 Karadag, Bulent A1 Koerner-Rettberg, Cordula A1利,玛格丽特·w·A1 Loebinger,迈克尔·r·A1 MazurekHenryk A1 Morgan, Lucy A1 Nielsen, Kim G. A1 Omran, Heymut A1 Schwerk, Nicolaus A1 Scigliano, Sergio A1 Werner, Claudius A1 Yiallouros, Panayiotis A1 Zivkovic, Zorica A1 Lucas, Jane S. A1 Kuehni, Claudia E. YR 2017 UL //www.qdcxjkg.com/content/49/1/1601181.abstract AB关于原发性毛状运动障碍(PCD)流行病学的数据很少，已发表的研究的特点是数量少。在欧盟项目BESTCILIA的框架下，我们的目标是将所有可用的数据集纳入一个回顾性的国际PCD队列(iPCD队列)。我们通过对已发表的包含PCD临床信息的研究进行系统回顾，并通过联系过去和现在欧洲呼吸学会PCD工作组的成员，确定了符合条件的数据集。188bet官网地址我们比较了数据集的内容，澄清了定义，并以标准化的格式将它们汇集在一起。截至2016年4月，iPCD队列包括来自18个国家的3013名患者的数据。它包括诊断评估、症状、肺功能、生长和治疗方面的数据。目前已有542例患者的纵向数据。每个患者的临床细节在不同中心之间有所不同。根据最近的指南，超过50%的患者有明确的PCD诊断。 Children aged 10–19 years are the largest age group, followed by younger children (≤9 years) and young adults (20–29 years).This is the largest observational PCD dataset available to date. It will allow us to answer pertinent questions on clinical phenotype, disease severity, prognosis and effect of treatments, and to investigate genotype–phenotype correlations.The iPCD Cohort offers a unique opportunity to study PCD in an international retrospective cohort of >3000 patients http://ow.ly/rn0m304Jgsu