RT期刊文章SR电子T1BMPR2突变状态影响支气管肺动脉高血压血管变化摩根富林明欧洲呼吸杂志乔和J FD欧洲呼吸学会SP 1668欧元OP 1681 10.1183/13993003.00464 -2016签证官48是6 A1 maria rosa Ghigna A1克利斯朵夫Guignabert A1大卫Mo188bet官网地址ntani A1芭芭拉Girerd A1 Xavier jai A1 Laurent Savale A1菲利普Herve A1文森特Thomas de Montpreville A1奥拉夫Mercier A1 Olivier Sitbon A1弗洛伦特·Soubrier A1 Fadel A1杰拉尔德Simonneau A1马克·埃利亨伯特A1彼得Dorfmuller年2016 UL //www.qdcxjkg.com/content/48/6/1668.abstract AB的影响骨形态形成蛋白受体2 (BMPR2)基因突变在肺动脉高血压血管重塑(PAH)是未知的。我们试图确定一个组织学BMPR2突变携带者。从44 PAH患者临床资料和肺组织学进行系统分析和形态测量学。支气管动脉肥大/膨胀和支气管血管生成,以及肌肉的改造中隔静脉在多环芳烃肺部携带BMPR2变异显著增加。我们发现病人显示支气管动脉重塑和支气管微血管密度增加,无论突变状态,更有可能遭受严重的咯血。大量咯血史(> 50毫升)在BMPR2突变携带者更频繁。BMPR2突变携带者的43.5%,而不是9.5%非携带者,显示奇异大维管组织的病变,这似乎是密切相关的系统性肺脉管系统。我们的分析提供了证据的介入肺体循环BMPR2 mutation-related多环芳烃。我们表明,BMPR2突变携带者更容易咳血,咯血支气管动脉重塑和血管生成密切相关;反过来,明显的系统性血管的变化与增加肺部静脉改造,创造一个独特的形象在PAH患者窝藏BMPR2突变。独特的模式遗传相关的多环芳烃旺盛发展的系统性肺血管咯血http://ow.ly/Iz2f303N1oN