% 0期刊文章% maria rosa Ghigna %一个芭芭拉克利斯朵夫Guignabert %大卫Montani % Girerd %一个Laurent Savale Xavier jai % % Philippe Herve %文森特Thomas de Montpreville %一个Olivier Sitbon Mercier奥拉夫% %一个弗洛伦特·Soubrier % Fadel % Elie杰拉尔德Simonneau %一个彼得Dorfmuller马克·亨伯特% % TBMPR2突变状态影响支气管肺动脉高血压血管变化% D J 2016% R 10.1183/13993003.00464 -2016%欧洲呼吸杂志% 1668 - 1681 P % V 48% N 6% X的影响骨形态形成蛋白受体2 (BMPR2)基因突变在肺动脉高血压血管重塑(PAH)是未知的。我们试图确定一个组织学BMPR2突变携带者。从44 PAH患者临床资料和肺组织学进行系统分析和形态测量学。支气管动脉肥大/膨胀和支气管血管生成,以及肌肉的改造中隔静脉在多环芳烃肺部携带BMPR2变异显著增加。我们发现病人显示支气管动脉重塑和支气管微血管密度增加,无论突变状态,更有可能遭受严重的咯血。大量咯血史(> 50毫升)在BMPR2突变携带者更频繁。BMPR2突变携带者的43.5%,而不是9.5%非携带者,显示奇异大维管组织的病变,这似乎是密切相关的系统性肺脉管系统。我们的分析提供了证据的介入肺体循环BMPR2 mutation-related多环芳烃。我们表明,BMPR2突变携带者更容易咳血,咯血支气管动脉重塑和血管生成密切相关;反过来,明显的系统性血管的变化与增加肺部静脉改造,创造一个独特的形象在PAH患者窝藏BMPR2突变。独特的模式遗传相关的多环芳烃旺盛发展的系统性肺血管咯血http://ow。ly / Iz2f303N1oN % U //www.qdcxjkg.com/content/erj/48/6/1668.full.pdf