TY -的T1 - < em > BMPR2 < / em >突变状态影响支气管肺动脉高血压血管变化JF -欧洲呼吸杂志》乔和J SP - 1668 LP - 1681欧元——10.1183/13993003.00464 -2016六世- 48 - 6盟maria rosa Ghigna AU -克利斯朵夫Guignabert盟大卫Montani AU -芭芭拉Girerd盟Xavier洁盟- Laurent Savale AU - Philippe Herve AU -文森特·托马斯·德·Montpreville AU -奥拉夫Mercier盟- Olivier Sitbon AU -弗洛伦特·Soubrier Fadel盟盟-埃利杰拉尔德Simonneau AU -马克·亨伯特盟彼得Dorfmuller Y1 - 2016/12/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/48/6/1668.abstract N2 -骨形态形成蛋白受体2的影响(BMPR2)基因突变在肺动脉高血压血管重塑(PAH)是未知的。我们试图确定一个组织学BMPR2突变携带者。从44 PAH患者临床资料和肺组织学进行系统分析和形态测量学。支气管动脉肥大/膨胀和支气管血管生成,以及肌肉的改造中隔静脉在多环芳烃肺部携带BMPR2变异显著增加。我们发现病人显示支气管动脉重塑和支气管微血管密度增加,无论突变状态,更有可能遭受严重的咯血。大量咯血史(在50毫升)在BMPR2突变携带者更频繁。BMPR2突变携带者的43.5%,而不是9.5%非携带者,显示奇异大维管组织的病变,这似乎是密切相关的系统性肺脉管系统。我们的分析提供了证据的介入肺体循环BMPR2 mutation-related多环芳烃。我们表明,BMPR2突变携带者更容易咳血,咯血支气管动脉重塑和血管生成密切相关;反过来,明显的系统性血管的变化与增加肺部静脉改造,创造一个独特的形象在PAH患者窝藏BMPR2突变。独特的模式遗传相关的多环芳烃旺盛发展的系统性肺血管咯血http://ow。ly / Iz2f303N1oN ER -