@article {Ghigna1668作者= {maria rosa Ghigna克利斯朵夫Guignabert和大卫Montani和芭芭拉Girerd Xavier Ja{\ \我}年代和劳伦Savale和菲利普Herv {\ ' e}和文森特·托马斯·德·Montpr {\ ' e}城镇和奥拉夫Mercier Olivier Sitbon和弗洛伦特·Soubrier Fadel和G Elie {\ ' e}醛Simonneau与马克·亨伯特和彼得Dorfm {\ " u}你},title = {BMPR2突变状态影响支气管肺动脉高血压血管变化},体积={48}={6},页面= {1668 - 1681}= {2016},doi ={10.1183/13993003.00464 -2016},出版商={欧洲呼吸学会},文摘={骨形态形成蛋白受体的影响2 (BMPR2)基因突变在肺动脉高血压血管重塑(PAH)是未知的。188bet官网地址我们试图确定一个组织学BMPR2突变携带者。从44 PAH患者临床资料和肺组织学进行系统分析和形态测量学。支气管动脉肥大/膨胀和支气管血管生成,以及肌肉的改造中隔静脉在多环芳烃肺部携带BMPR2变异显著增加。我们发现病人显示支气管动脉重塑和支气管微血管密度增加,无论突变状态,更有可能遭受严重的咯血。大量咯血史(\ > 50毫升)在BMPR2突变携带者更频繁。43.5 \ %的BMPR2突变携带者,而不是9.5 \ %非携带者,显示奇异大维管组织的病变,这似乎是密切相关的系统性肺脉管系统。我们的分析提供了证据的介入肺体循环BMPR2 mutation-related多环芳烃。我们表明,BMPR2突变携带者更容易咳血,咯血支气管动脉重塑和血管生成密切相关;反过来,明显的系统性血管的变化与增加肺部静脉改造,创造一个独特的形象在PAH患者窝藏BMPR2突变。独特的模式遗传相关的多环芳烃旺盛发展的系统性肺血管咯血http://ow。ly / Iz2f303N1oN}, issn = {0903 - 1936}, URL = {//www.qdcxjkg.com/content/48/6/1668}, eprint = {//www.qdcxjkg.com/content/48/6/1668.full.pdf},杂志={欧洲呼吸杂志}}