Ty -jour t1-特发性肺动脉高压jf患者中的一氧化氮代谢物JF-欧洲呼吸杂志王 - 王，小琼 - Zhang，hong -da au -sun，xiao -quing au -zhao，Zhao，Qin -hua au -Wang，Lan au -He，Jing au -jiang -jiang，xin au -xin au- liu，liu，jin -mingau -jing，Zhi -cheng Y1-2016/11/01 ur -http：//www.qdcxjkg.com/content/48/48/5/1386.abstract N2-完整的一氧化物（NO）信号对于维持适当的肺部至关重要血管音。肺动脉高压患者没有生物利用度降低。这项研究旨在检查非特发性肺动脉高压（IPAH）的NO血浆代谢产物（NOX）对血液动力学功能障碍和死亡率的影响。总共有104例连续的成年IPAH患者，他们在首次诊断出遗传咨询的患者接受了遗传咨询。这项前瞻性研究。与健康受试者相比，IPAH患者的NOX（μmol·L-1）的中位浓度明显降低，并且在19个骨形态发生蛋白质受体2型（BMPR2）突变的19载体中进一步降低了。非携带者。NOX浓度降低与平均肺动脉压（MPAP），肺血管阻力（PVR）和心脏输出相关。与较高的基线NOX浓度相比，NOX浓度≤10μmol·L -1的患者的生存率明显较差。 After adjustment for clinical features, a BMPR2 mutation and haemodynamics, a lower NOx level remained an increased risk of mortality.Patients with IPAH had lower levels of plasma NOx, which correlated inversely with mPAP, PVR and survival. Plasma NOx may be an important biomarker and prognostic indicator, suggesting that reduced NO synthesis contributes to the pathogenesis of IPAH.Plasma NOx was significantly lower, and related to haemodynamics, mortality and BMPR2 mutation in patients with IPAH http://ow.ly/vyNO301PNyZ ER -