TY -的T1 -分析特发性肺动脉高血压患者一氧化氮代谢产物JF -欧洲呼吸杂志》乔和J SP - 1386 LP - 1395欧元——10.1183/13993003.00245 -2016六世- 48 - 5 AU -鲁伊·张盟Xiao-Jian王盟——宏大张盟Xiao-Qing太阳AU -清华赵盟局域网王盟——京他非盟-新疆盟Jin-Ming刘盟Zhi-Cheng Jing Y1 - 2016/11/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/48/5/1386.abstract N2 -完整的一氧化氮(NO)信号是至关重要的维持适当的肺血管的语气。没有生物利用度降低肺动脉高血压患者。本研究旨在检验没有血浆代谢物的影响(NOx)相对于患者的血流动力学障碍和死亡率特发性肺动脉高压(IPAH)。连续104成人IPAH病人进行了遗传咨询诊断时还参加这个前瞻性研究。氮氧化物浓度的中位数(μmol·L−1)显著低于IPAH病人与健康受试者相比,和进一步降低19运营商的骨形成受体蛋白质2型(BMPR2)突变而非承运人。减少氮氧化物的浓度与平均肺动脉压(肺动脉平均),肺血管阻力(PVR)、心输出量。与更高的基线氮氧化物浓度相比,患者氮氧化物浓度≤10μmol·L−1有明显恶化的生存。调整后的临床特征,BMPR2突变和血液动力学,低氮水平增加死亡的风险。患者IPAH等离子氮水平较低,与肺动脉平均反向相关,PVR和生存。等离子体氮氧化合物可能是一个重要的生物标志物和预后指标,表明减少没有合成有助于IPAH的发病机制。等离子体氧化氮显著降低,血液动力学、死亡率和BMPR2突变患者IPAH http://ow。ly / vyNO301PNyZ ER -