TY - T1的纵向研究描述大量成人原发性纤毛运动障碍人口JF -欧洲呼吸杂志》乔和J SP - 441 LP - 450欧元——10.1183/13993003.00209 -2016六世- 48 - 2非盟- Anand沙非盟-阿米莉亚Shoemark盟-斯蒂芬妮·J·MacNeill盟Basrull Bhaludin AU -安德鲁·罗杰斯盟戴安娜比尔顿盟David m . Hansell AU -罗伯特·威尔逊盟Michael r . Loebinger Y1 - 2016/08/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/48/2/441.abstract N2 -原发性纤毛运动障碍的成年人(PCD)并没有被很好的描述。在本回顾性观察研究,我们旨在描述一个大成年人口和识别功能与疾病进展相关。我们回顾性分析了151名成年患者在基线和一个三级中心纵向平均7年了。我们发现显著变化诊断年龄(平均23.5年;范围& lt; 1 - 72年)。老年人在诊断与受损的基线用力呼气量在1 s (FEV1) (r =−0.30, p = 0.01),增加了铜绿假单胞菌定殖(中位数差异17年(95% CI 4.5 -20年);p = 0.002)。肺功能下降,据估计每年FEV1下降0.49%的预测。肺功能下降与纤毛超微结构有关,与微管缺陷患者最大的下降(p = 0.04)。高分辨率计算机断层扫描(HRCT)分数严重支气管壁扩张(术中,0.001)和支气管扩张的程度(p = 0.03)另外显示修改FEV1下降随着年龄的的证据。我们的研究显示,大部分成人PCD病人诊断晚,受损FEV1和增加铜绿假单胞菌的定殖。在HRCT上增加疾病负担和纤毛超微结构可能预测肺功能进行性下降。本研究正是金刚石人口大成人,识别特征与疾病进展相关,强调需要前瞻性试验,以确定是否早期诊断的高风险组与优化管理可以修改疾病进展。在HRCT上增加严重性和纤毛超微结构预测金刚石http://ow成人肺功能进行性下降。ly / 4 ncpnd ER -