泰的T1 -肺静脉阻塞疾病摩根富林明欧洲呼吸杂志乔-欧元和J SP - 1518 LP - 1534 - 10.1183/13993003.00026 -2016六世- 47 - 5是AU -大卫Montani盟-埃德蒙·m·刘盟-彼得Dorfmuller AU -芭芭拉Girerd盟Xavier Frederic Perros洁盟- Laurent Savale盟盟以斯帖Nossent AU -加西亚Gilles盟佛罗伦萨父Fadel盟盟-埃利-弗洛伦特·Soubrier AU - Olivier Sitbon盟杰拉尔德Simonneau盟——马克·亨伯特Y1 - 2016/05/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/47/5/1518.abstract N2 -肺静脉阻塞疾病(PVOD)是一种罕见的肺动脉高压(PH)的特点是肺小静脉的优惠改造。在当前的PH值分类,PVOD和肺毛细血管haemangiomatosis (PCH)被认为是一种常见的实体和代表不同的表达式相同的疾病。最近发现的biallelic EIF2AK4基因的突变是遗传的原因PVOD / PCH代表了我们的一个重要里程碑PVOD的分子发病机制的理解。尽管PVOD和肺动脉高血压(PAH)共享一个相似的临床表现,带有严重的前毛细管的PH值,重要的是要区分这两种情况PVOD携带更糟糕的预后和可能发生危及生命的肺部水肿PAH的起始治疗。PVOD基于非侵入性调查作出准确的诊断是可能的参数,利用氧气低一氧化碳扩散能力和特征信号的高分辨率计算机断层扫描胸部。不存在以证据为基础的治疗目前PVOD和肺移植仍是首选的治疗病人的资格。最新进展,如发现PVOD未来铺平道路的遗传基础转化研究http://ow。ly / YldhC ER -