TY - T1的国际注册为原发性纤毛运动障碍JF -欧洲呼吸杂志》乔和J SP - 849 LP - 859欧元——10.1183/13993003.00776 -2015六世- 47 - 3非盟-克劳迪斯Werner AU -马丁Lablans AU -马克西米利安Ataian AU - Johanna Raidt AU -茱莉亚Wallmeier AU - Jorg Große-Onnebrink盟——克劳迪娅·e·Kuehni盟——埃里克·g·Haarman AU -玛格丽特·w·李盟盟亚历山德拉·l·Quittner爆料称-简·卢卡斯盟-克莱尔·霍格AU -米甲威特科盟-考斯塔斯。n . Priftis盟帕诺什·Yiallouros AU -金·g·尼尔森盟弗朗西斯卡Santamaria AU -弗兰克Uckert盟Heymut奥木兰·Y1 - 2016/03/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/47/3/849.abstract N2 -原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种罕见的常染色体隐性疾病导致上呼吸道和下呼吸道慢性疾病。基础数据在流行病学、临床表现、课程和治疗策略缺乏纤毛运动。金刚石注册中心建立了一个国际意识到一个未满足的需要一个国际平台上系统地收集数据发病率、临床表现、治疗和疾病。2014年1月注册成立。我们使用互联网技术,以确保下简单的在线使用web浏览器访问www.pcdregistry.eu。到目前为止收集到的数据来自201名患者。数据库由一个基本的数据形式包括人口和诊断信息,和访问形式设计监控疾病。建立金刚石诊断明确,我们使用严格的诊断标准,这需要两到三个诊断方法除了古典临床症状。肺功能数据的初步分析显示出年平均下降比例预计在1 s用力呼气量0.59% (95% CI 0.98 - -0.22)。这里,我们目前金刚石注册一个国际的发展作为一种新的有前途的工具来促进这种罕见的理解障碍,招募候选人研究并最终改善PCD护理。注册系统地收集数据在临床表现、疾病过程和治疗原发性纤毛http://ow。ly / TtGAR ER -