讨论

IPF是一种致命的疾病,绝大多数患者是男性60岁以上(2]。在这个年龄段的人确实是一些健康问题和疾病的风险,共病的发病率和患病率IPF患者的条件是未知的。特定的意识并存状况可能出现在IPF患者是很重要的,及时发现和治疗临床并存状况可能有重要的和有意义的对整体IPF患者预后的影响。据我们所知,这系统综述了文学的第一个总结相关并发症的患病率和相关死亡率IPF患者。呼吸系统并发症,包括慢性阻塞性肺病、PH值和阻塞性睡眠呼吸暂停综合症,在很多研究的样本是普遍现象,虽然根据源人口估计相差很大。非呼吸道并发症如蒙古包、系统性动脉高血压、胆道和糖尿病的流行度也在这个人口的老年病人。值得注意的是,直到最近,由于缺乏有效的治疗全身性类固醇是IPF的主要治疗方案治疗,可能是导致糖尿病的高发人群。死亡率的报道较少,但伴随的COPD患者中比例最高(23 - 77%)和肺癌(38 - 81%);PH值和死因也增加死亡的风险。在一个临床试验,对心脏catheterisation定义良好的IPF患者和FVC和轻度到中度损伤DLCO表明,10%的患者进行了PH值(138年]。功能下降与PH值已经观察到IPF患者(139年,140年]。

患病率估计在文献中报道的广泛变异可能是由于几个因素。分析通常使用行政索赔和电子病历数据报告的并发症患病率估计由于漏报较低相比,前瞻性群组研究。例如,我们回顾索赔分析发现IPF患者肥胖的患病率是0.6%,被ICD-9诊断码(278.0 x) (26]。2012年发表的简短的国家健康统计中心疾病控制和预防中心,然而,报告说,35.7%的美国成年人肥胖(定义为体重指数≥30)在2009 - 2010年(141年]。

不同的病例定义和IPF诊断标准和并发症也有可能导致了估计的变化观察到这里。ATS /人2000共识指南有关当时被用来诊断IPF患者在超过一半的研究(70/126;56%),尽管其他的研究发现IPF患者肺活组织检查或诊断代码的使用结果数据。此外,许多研究包括在之前进行了综述和报道最近ATS /人/青年队/ ALAT指南是在2011年出版的(1]。IHD这个词经常被用来归类相关疾病如急性冠状动脉综合征、心绞痛和CAD,但这些条件不同的定义随着时间的推移和调查员或从研究方法往往缺乏。例如,“重大”这个词在CAD在三个独立研究使用不同:定义需要干预或大血管病变(> 50%121年),左心冠状动脉钙化的量化catheterisation /高分辨率计算机断层扫描结果(124年)和一个或多个冠状动脉狭窄≥50%作为诊断的冠状动脉造影(125年]。

在牛津大学的莫尼水平的证据,大多数的研究包括综述合格分数的“2 b”,留给后续差的回顾性队列研究和前瞻性群组研究[17]。研究基于现有的数据可能会影响到信息的偏见:相关数据可能丢失由于追踪损失或如何测量结果的差异。回忆偏倚可能还存在如果病人被要求记住详细的病史或治疗。本文没有评估具体研究成果,如功效和安全性,在个人偏见的风险研究没有评估。

大多数的研究包括综述评估IPF患者相对较小的样本,这可能限制generalisability IPF患者更大的人群。相关研究,符合本文的标准没有在文学作品中随处可见来自非洲(n = 1),澳大利亚(n = 1)和南美洲(n = 2),这也限制了generalisability结论的报告。只研究发表在英语中,我们可能错过了相关数据在英语文学IPF患者的并发症。同样,我们有限的审查论文索引在MEDLINE和EMBASE,和有可能不包括发表这些数据库之外的相关数据。然而,这项研究的强项是使用的系统的方法。此外,其他调查人员报告个人选定的IPF患者并发症的患病率,本文提供了第一个总结多种并发症的一个文档。

本文集中于特定的并发症,IPF患者,更清晰的理解的基本定义和影响不同并发症及其治疗对IPF患者的生存是必要的。nintedanib和pirfenidone已被证明单独的III期临床试验,疾病进展缓慢,最近批准了在美国142年,143年)和欧盟基于显著减少肺功能下降的纵向评估措施的FVC超过1年;都与数字相关的风险降低全因死亡率在这些研究[144年]。然而,迄今为止,没有药物治疗已经显示出改善生存在一个充分的设计研究。目前未知如果新的antifibrotic代理对结果产生影响的IPF患者患有条件复杂(145年]。并存状况及时发现和适当治疗这些并发症可能有助于提高IPF患者的生存。呼吸和非呼吸道并发症的诊断和治疗中普遍存在IPF患者适当的考虑,未被发现,因此治疗并存状况有独立的贫穷的结果。例如,诊断阻塞性睡眠呼吸暂停综合症导致疲劳和后续发展的PH值;治疗PH值可能是值得考虑和早期诊断肺癌的所有可能导致整体改善的结果。在这方面,而治疗方案提高IPF患者的生存期尚未确定,相对较低的死亡率(∼10%)在定义良好的IPF患者和轻度到中度的生理障碍52周研究期间参加临床试验,以及病人没有任何特定的治疗IPF保持稳定,提高IPF患者提高生存能力的可能性,由于“治疗”针对并存病(142年,143年]。最近的一项回顾性研究表明改善生存IPF患者接受抗酸剂和外科治疗异常蒙古包(10]。良好定义的队列的IPF患者参与三个前瞻性临床试验,降低IPF的发展速度与抗酸剂治疗记录(9]。然而,随着治疗组没有随机,“指示偏见”可能发挥作用和正式的随机安慰剂对照试验在这一领域迫切需要。也明显的标准护理一般IPF患者有所改善,可能占IPF的自然过程的明显变化(146年]。

尽管本文总结个人数据并存病,广泛的肥胖盛行程度描述的并发症在这里反映了个人研究中利用不同的定义。未来的研究应该使用的并存状况定义获得更大的洞察影响IPF患者的并发症。这些信息需要使临床试验更有效地设计和解决共病的治疗条件,可以提高IPF患者的整体健康状况。额外的研究病人的独立影响特征(如。年龄,性别,种族和疾病严重程度)并发症对发病率和死亡率的影响将有助于理解整体影响并发症对IPF的临床过程。除了个人共病的治疗条件,未来临床试验的设计IPF分层由特定的并发症是普遍IPF患者可能导致更好的理解真正的治疗效果和更好的整体结果。

确认

Heike Schurmann勃林格殷格翰集团制药GmbH & Co . KG的辅助与文献检索策略。,克里斯汀基斯特勒公司Evidera博士,协助作者的手稿写每个方向。作者完全负责所有内容和编辑决定,并包括在手稿的所有阶段开发和批准了最终版本。

脚注

引用