摘要
儿童和青少年支气管扩张症是一种慢性肺部疾病,与儿童/青少年及其父母的生活质量差、复发性加重以及家庭和卫生系统的成本相关,人们对这一疾病的认识日益提高。最佳治疗可改善临床结果。有几个国家的指导方针,但没有国际指导方针。
欧洲呼吸188bet官网地址学会(ERS)儿童支气管扩张管理工作组寻求确定循证管理(调查和治疗)策略。它使用ERS标准化方法,包括对文献的系统回顾和应用GRADE(建议评估、发展和评价分级)方法来定义证据的质量和建议的水平。
一个由儿科和成人呼吸医学、传染病、物理治疗、初级保健、护理、放射学、免疫学、方法学、患者倡导和患有支气管扩张的儿童/青少年家长组成的多学科专家小组,考虑了与管理儿科支气管扩张有关的最相关的临床问题(对临床医生和患者)。产生了14个关键临床问题(7个PICO(患者、干预、比较、结局)和7个叙述)。每个PICO的结果由专家组和家长/患者咨询组投票决定。
本指南涉及支气管扩张的定义、诊断方法和急性加重的抗生素治疗、病原体根除、长期抗生素治疗、哮喘型治疗(吸入皮质类固醇和支气管扩张剂)、粘膜活性药物、气道清除、支气管扩张的潜在原因调查、疾病监测、手术治疗前考虑的因素,以及儿童/青少年支气管扩张的可逆性和预防。对患有支气管扩张症的儿童/青少年的护理质量进行基准测试,以改善临床结果和未来研究的证据差距,可以基于这些建议。
摘要
支气管扩张儿童的最佳管理是很重要的。该ERS循证指南由多学科团队与支气管扩张儿童的父母共同制定,旨在帮助临床医生优化支气管扩张的管理。https://bit.ly/3pvZ9Yi
范围及目标
本欧洲呼吸188bet官网地址学会(ERS)指南为管理与囊性纤维化(CF)无关的支气管扩张的儿童和青少年(年龄≤18岁)提供了循证建议。我们专注于关键的管理问题。其他重要的问题,如环境暴露和罕见的非结核分枝杆菌(NTM)肺部疾病在没有CF的儿童/青少年中没有在本指南中讨论。
目标受众是那些参与照顾患有支气管扩张症的儿童/青少年的人,包括呼吸内科、传染病专家、儿科医生、胸外科医生、初级保健医生、药剂师、呼吸物理治疗师、护士、监管当局、制药公司和决策者。该指南还旨在向青少年和家长通报患有支气管扩张症的儿童/青少年,这将有助于与卫生保健小组进行讨论,并有助于促进获得适当的护理。然而,由于支气管扩张是一种复杂的疾病,有许多原因,本指南不能取代合理的临床判断,需要根据当地情况进行适当的调整(如。结核病流行率高的地方)。所有的建议都应该根据儿童/青少年的情况、患者的看法、价值观和偏好以及临床环境来解释。
介绍
支气管扩张是一种慢性肺部疾病,是一种临床综合征的总称,包括复发性或持续性湿性咳嗽、气道感染和炎症,以及胸部计算机断层扫描(CT)显示的支气管异常扩张,如果早期发现,随着时间的推移,有效的治疗可能是可逆的。1,2]。
支气管扩张不再被认为是罕见的[1,3.,4],但却是最被忽视的肺部疾病之一[5],个人疾病负担高[6],经济成本[7],儿童/青少年生活质量(QoL)较差[8和他们的父母[9]。此外,支气管扩张症与其他慢性肺部疾病在治疗标准和预后方面也存在很大差异[10],包括来自同一国家的支气管扩张患者[11]。
多种危险和/或病因因素可能导致儿童/青少年支气管扩张[1,12]。其流行表现出地域差异,但具有慢性咳嗽和反复发作的下呼吸道感染/炎症的共同特征,如果不及时治疗,这些症状会持续存在。必须尽早中断感染/炎症循环并进行有效治疗,以逆转和/或阻止疾病进展和进一步的肺损伤[1,13]。事实上,支气管扩张在一些儿童中是可以预防的,因此评估其可能的可治疗的潜在原因是很重要的[1,12]。
支气管扩张的病理生理是复杂的,目前尚不清楚,有不同的病因和调节因素[12]。这些因素可能取决于所研究的抽样框架(如。不同国家/环境的不同病因)。然而,感染/炎症模式可能适用于所有病因,涉及气道感染引起炎症,粘膜纤毛清除受损和气道破坏,这反过来又使受损的气道易于进一步感染[12]。
支气管扩张症的恶化或“发作”对儿童/青少年尤为重要,因为它们与呼吸道症状加重、生活质量下降有关[6],加速肺功能下降(- 1.9 s用力呼气量(FEV))1)每次住院恶化预测百分比)[14],以及医疗资源的高使用率[15]和费用(2016年每次住院约20400欧元)[7]。重要的是,接受欧洲肺基金会(ELF)调查的患者和家长将病情恶化列为影响孩子生活质量的三大因素之一。因此,在评估干预措施的有效性时,对病情恶化的影响是一个主要的结果衡量指标[16,17]。
儿童/青少年支气管扩张症与成人有一些相似之处(如。湿咳/咳嗽是主要症状,并伴有复发性加重),但也存在实质性差异。儿童/青少年需要父母给予适当的照顾、支持和监督。轻度影像学支气管扩张(支气管扩张)是可逆的,如果及早治疗,从而避免后期肺功能恶化[1]。相比之下,儿童期支气管扩张症状未经治疗的成人疾病更严重,预后更差(与成人发作的支气管扩张相比)[18]。澳大利亚的数据显示,60%的成人支气管扩张症患者在儿童期就有症状[18]。因此,早期诊断很重要,疾病特征也很重要(如。定义恶化)并提供基于证据的管理。
此外,患有支气管扩张症的儿童/青少年有不同的下气道微生物特征(细菌病原体[19]和微生物群落[20.])、年龄相关免疫反应[21]和可能的治疗结果[1]。一些诊断[1和治疗方法也有所不同,如。气道清除技术,这是年龄和认知依赖的[22]。此外,成人和儿童/青少年的病因和合并症可能有很大差异[12]。
因此,最近的ERS [23]及英国胸科学会[24支气管扩张指南仅适用于成人。目前的指南解决了与CF无关的支气管扩张儿童/青少年管理最新国际循证指南的这一差距。它包括原发性纤毛运动障碍患者,其中存在较旧的ERS指南,但需要更新[25,26]。管理儿童/青少年支气管扩张的目标是:1)优化肺生长,2)保持肺功能,3)优化生活质量,4)减少恶化,5)预防并发症,6)如果可能,逆转结构性肺损伤。
方法
该指南由美国儿科学会支气管扩张专责小组制定,该小组成员包括具有管理儿童/青少年支气管扩张专长的儿科呼吸医学专家,以及传染病、过敏免疫学、放射学、物理治疗和护理方面的儿科专家,两位成人支气管扩张领域的全球领导者,Cochrane Airways Group协调编辑(也是一名全科医生),一名ELF代表,支气管扩张家长/患者咨询小组(PAG)成员和ERS方法学家。ELF代表和两名PAG代表是工作队的正式成员,并对所有建议作出了贡献。利益冲突在项目开始时和最终提交之前进行了申报,并根据ERS政策进行了管理。专家组的具体专业知识概述在补充的方法。
在2018年11月至2020年6月期间,该小组举行了10次会议(9次视频会议和1次面对面会议),一个较小的方法小组还举行了11次在线会议。专家组和PAG讨论了儿童/青少年(临床医生和患者/家长)管理支气管扩张最相关的临床问题并达成一致(图1)。根据经济效益评估方法[27],我们使用PICO(患者、干预、比较、结果)格式和7个叙述性问题(NQs)制定了7个问题。专家组和整个PAG对每个PICO感兴趣的结果进行了投票先天的基于它们对支气管扩张儿童/青少年和临床决策的相对重要性。按照GRADE(建议评分、评估、发展及评估)方法[28],这些结果被认为是“关键”、“重要”或“不重要的临床决策”(后者被排除在数据提取和进一步分析之外),如每个PICO的证据表所列(参考补充的方法)。我们进行了系统的回顾来回答这些问题。对于NQs,进行了系统的搜索,并以叙述的方式审查了证据。
系统评价
科克伦航空集团的信息专家设计并运行了搜索(补充材料)回答所有问题。2019年5月进行的初步搜索于2020年4月进行了更新。搜索结果被发送给小组成员组和R.F.或A.B.C.,搜索由至少两个人根据工作队确定的纳入和排除标准进行独立筛选(补充的方法)。为每个问题生成了一个PRISMA(系统评价和元分析的首选报告项目)图表(补充数据)。对于选定的pico,我们进行了额外的检索,以从文献中寻找支持性证据,包括CF文献(见补充的方法)进行支持性证据的叙述性审查,当小组认为承担这项额外任务很重要时。文章使用ERS框架进行总结,以制定指南,包括对证据的系统(pico)和实用/叙述(nq)审查[27]。
评估证据的水平和建议的程度
为每个PICO生成证据汇总表和决策证据(EtD)框架,而只为nq (补充材料)。按最新的统计资料调查方法计算的国家排名[27,方法是叙事;证据是部分叙述的方法(即。我们没有进行meta分析,但纳入了数据)。小组使用这些数据以协商一致和/或投票的方式制定建议和实力。根据ERS的规定[27],我们使用GRADE [29评估对证据(质量)的信心和建议的力度。建议分为强烈建议和有条件建议,主要考虑因素总结在表1。与GRADE [29],术语“我们推荐”用于强烈推荐,“我们建议”用于有条件推荐。患者/儿童/青少年家长的意见来自:a)参与每项建议讨论的两位家长,b) 2019-2020年进行的ELF调查,该调查针对儿童/青少年支气管扩张或成人儿童/青少年支气管扩张的父母的优先事项和需求。
结果
PICO/NQ PRISMA图(补充数据)描述为每个问题确定和选择的研究的数量。所有问题的EtD框架(完整版本)补充材料)总结如下,并分为临床相关主题(诊断,评估原因,确定恶化,管理,监测,可逆性和预防)。
诊断
PICO问题1
在怀疑支气管扩张的儿童/青少年中:a)诊断支气管扩张是否应该使用多探测器胸部计算机断层扫描(MDCT)和高分辨率CT (HRCT)来代替传统的HRCT ?b)支气管动脉扩张(BAR)的CT诊断标准是什么?
建议
对于怀疑支气管扩张的儿童/青少年,我们建议使用高分辨率MDCT扫描和HRCT来代替传统的HRCT来诊断儿童/青少年的支气管扩张。(有条件推荐,证据质量很低。)
在怀疑支气管扩张的儿童/青少年中,我们建议使用儿科衍生的BAR(由气道内径与邻近动脉外径之比定义)>.8来定义异常,而不是成人的> 1-1.5。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
证据摘要
在儿童/青少年中没有直接证据。两项成人非盲性观察研究[30.,31与常规HRCT(每隔10-20 mm准直1mm)相比,已有报道的MDCT扫描(连续螺旋扫描1mm准直)在检测和确定支气管扩张程度方面优于常规HRCT [30.])。以高分辨率MDCT为金标准,常规HRCT诊断支气管扩张患者数量的敏感性为96% (95% CI 90-98%),特异性为69% (95% CI 54-81%)。检测支气管扩张肺叶数量的敏感性和特异性分别为89% (95% CI 84-92%)和81% (95% CI 78-84%)补充材料)。
无心肺疾病成年人的BAR与年龄相关[j]32]。我们对证据的叙述总结包括两项针对儿童/青少年的研究[33,34没有下呼吸道疾病。两个(33,34发现平均值±sd儿童/青少年BAR显著低于儿童/青少年(0.63±0.07)与成人0.70±0.1),平均+2sd=0.77(正常的上限,四舍五入至0.8)[33]。
其他支持性证据
叙述性证据描述了诊断支气管扩张的影响,特别是在早期诊断时。影像学诊断为支气管扩张的儿童/青少年的治疗可以稳定甚至改善异质性患者群体的肺功能[14,35,36],包括免疫缺陷者[37]。一项研究[38早期诊断支气管扩张对改善患者生活质量具有重要意义。
推荐理由
本建议相对较高的价值是更准确和早期发现支气管扩张及其对后续治疗的重要性,而相对较低的价值是证据的直接性和质量。人们普遍认为HRCT是确认支气管扩张的放射学金标准。目前有许多类型的CT扫描仪可用,并将继续改进,为患者提供更高的精度和更少的辐射。成人来源的数据(证据表见补充材料)显示MDCT比常规HRCT检出更多的支气管扩张病例。然而,目前尚无儿科数据。叙述性总结提供了间接证据,表明诊断支气管扩张改变了治疗,最佳治疗稳定或改善了肺功能,减少了恶化,改善了生活质量。
在ELF调查中,支气管扩张的早期诊断是患有支气管扩张的儿童/青少年或儿童时期患有支气管扩张的成年人的父母的首要任务之一。因为BAR与年龄相关[32]并随着支气管扩张变得更严重而增加(从圆柱形到静脉曲张再到囊性[1]),我们建议临床医生在怀疑支气管扩张时使用儿童/青少年较低的阈值(BAR >0.8)来定义异常。
实现注意事项
需要及时进行CT扫描以早期诊断支气管扩张,并且需要制定策略来改善1)高质量扫描仪的可用性和可及性,以减少辐射暴露,以及2)对儿科胸部CT扫描的解释。在一些国家,使用儿科定义的BAR阈值0.8可能会导致更多基于放射学的慢性湿咳儿童支气管扩张诊断,并减少药物报销问题。然而,由于单纯基于BAR诊断支气管扩张存在假阳性,专家组主张不应单独使用BAR诊断支气管扩张。即。最好是基于与诊断一致的临床特征和影像学证实。
评估原因
叙事问题1
在怀疑或确诊支气管扩张的儿童/青少年中,在管理这组患者时应进行哪些影响临床结果的标准检查?
建议
对于怀疑或确诊支气管扩张的儿童/青少年,我们建议他们进行最少的检查,目前该领域的大多数专家都这样做。(最少的检查包括:1)胸部CT扫描(诊断支气管扩张),2)汗液试验,3)肺功能试验(可进行肺活量测定的儿童/青少年),4)全血细胞计数,5)免疫试验(总IgG、IgA、IgM、IgE和针对疫苗抗原的特异性抗体)和6)下气道细菌学检查。)有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
在选定的患有支气管扩张的儿童/青少年中,我们建议根据他们的临床表现考虑额外的检查。这些包括额外的深入免疫学评估(与儿科免疫学家协商),诊断支气管镜检查与支气管肺泡灌洗分析(微生物学),以及气道误吸,原发性纤毛运动障碍和胃食管反流病的测试。(有条件推荐,叙述性综述证据质量低。)
讲话在结核病或艾滋病毒流行率高和/或与结核病有密切接触史的环境中,还分别对结核病感染/疾病或艾滋病毒进行评估,作为最低限度检测小组的一部分。
证据摘要
我们确定了21项研究;所有研究均为观察性研究。在这些研究中,18项是回顾性研究,3项是前瞻性研究。补充材料)。两个(39,40]三项前瞻性研究[39- - - - - -41报告了一些测试的诊断结果。尽管如此,该领域的专家始终如一地进行了几项调查(最少小组)。从这些检查中,支气管扩张的病因各不相同(34-86%)。在专门报道诊断率的两项研究中,免疫评估提供了42%的诊断[42]支气管镜加支气管肺泡灌洗对12-41%的患者提供了有用的信息[40,42]。
推荐理由
有条件的建议是基于设定一套标准调查的巨大理想效果和可能微不足道的不良效果,以及不管理与儿童/青少年支气管扩张相关的常见或危重疾病的风险和危害而选择的。寻找支气管扩张的原因是PAG和ELF调查确定的研究重点之一。肺功能和呼吸培养是最低评估的一部分。虽然它们不能确定病因,但这些测试有助于评估严重程度并指导抗生素的选择,从而优化治疗。
实现注意事项
确定病因具有管理意义(如。针对免疫缺陷的特殊治疗,针对未来计划生育的遗传原因,等。)。卫生服务部门应增加对患有支气管扩张症的儿童/青少年实行标准护理管理的中心的可及性,包括进行建议的最低限度的检查。
定义加重
叙事题6
在患有支气管扩张的儿童/青少年中,应该使用什么标准来定义病情恶化?
建议
临床用途:
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议当儿童/青少年呼吸道症状加重(主要是咳嗽加重,伴或不伴痰量增加和/或脓量增加)持续≥3天时,考虑存在呼吸恶化。(有条件推荐,叙述性综述证据质量低。)
讲话其他重要但不常见的呼吸道症状,如咯血、胸痛、呼吸困难和喘息可能不会出现。临床医生不应依赖胸部听诊结果和胸片的变化来诊断病情加重,因为尽管这些结果很重要,但并不总是存在。全身症状(发烧、疲劳、不适以及儿童行为和食欲的改变)也可能预示着病情加重的开始,但不是特异性的。血液标记物(如。升高的c反应蛋白、中性粒细胞和白细胞介素-6)提供了病情恶化的支持证据。然而,这些指数在定义恶化方面不太重要,但可能对研究目的有用。此外,白细胞介素-6等标志物不是标准的临床试验。
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议出现呼吸困难(呼吸功增加)和/或缺氧应被视为严重恶化,无论持续时间如何。(强烈推荐,来自叙述性综述的低质量证据。)
证据摘要
我们确定了13篇儿科论文和1篇成人共识文件[16]。在以儿科为重点的论文中,有两篇是在已发表的方案中定义的[43,44](并发表了相应的随机对照试验(RCTs) [45,46])在病情加重开始时使用抗生素,3项已发表的随机对照试验[17,47,48在那里,恶化是结果。两项队列研究(一项前瞻性研究[49]和一次回顾[50])特别评估了恶化的定义。四篇论文仅与原发性纤毛运动障碍相关(一篇回顾性综述[51],一个协议[52]是在最近一次搜索之后发表的[53],以及两个共识衍生的描述[54,55[针对患有原发性纤毛运动障碍的儿童/青少年和成人,两者之间存在很大差异)。
虽然有一些相似之处,但总体而言,这些研究中使用的定义差异很大(如。在开始使用抗生素时对病情恶化的定义可能不同于将其作为随机对照试验的结果衡量标准)。
其他支持性证据
成人对研究的共识定义(即。不用于临床)是围绕三个或更多症状(咳嗽、痰量和/或浓稠度、痰脓、呼吸困难和/或运动耐受性、疲劳和/或不适和咯血)恶化≥48小时。该定义亦要求“改变处理方法”[16]。
推荐理由
该建议是基于几项前瞻性研究和证据,即父母重视早期识别和治疗呼吸恶化。我们认为症状加重至少需要3天才能确定,除非存在免疫缺陷或缺氧/呼吸困难。对于免疫缺陷患者,建议降低阈值(因为可能需要更早开始治疗)。由于存在急性恶化和死亡的风险,需要立即治疗,因此对缺氧/呼吸困难患者不需要时间表。
实现注意事项
管理恶化是支气管扩张护理的关键组成部分,也是父母的三大问题之一。因此,加强对患者、家长/照顾者和卫生专业人员的教育,使他们认识到病情恶化并开始额外的治疗是很重要的。
此外,患有神经发育疾病的儿童/青少年可能有细微和/或个别识别的加重症状,因此可能需要早期治疗。
管理
气道间隙
PICO问题4
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,是否应该进行常规气道清除技术(ACT)(与不进行ACT相比)?亚组分析a)短与b)稳定与恶化的状态。
建议
对于患有支气管扩张症的儿童/青少年,我们建议他们接受教育并接受定期的ACT或操作。(强烈推荐,证据质量低。)
讲话:适合发展和年龄的个体化ACT最好由受过儿科训练的胸部物理治疗师(图2)。ACT的频率最好是个体化的。随着儿童/青少年的成熟,技术可能需要改变,因此ACT的类型和频率最好由具有儿科呼吸护理专业知识的物理治疗师至少每半年审查一次。在支气管扩张急性加重期,儿童/青少年应更频繁地接受ACT治疗。
证据摘要
我们在儿童/青少年中发现了一项小型(n=24) RCT [56]及两项随机对照试验[57,58成人(补充材料)。儿科研究[56将1个月的医院监督下的个性化ACT与无监督的家庭治疗(我们将其等同于没有有效治疗的对照组)进行比较,描述了更好的中位FEV1干预组(86.3%)与对照组(68.8%)1个月和1年(86.0%)与69.3%)。所有三项随机对照试验均显示肺功能的持续改善。对于其他关键结局,缺乏儿童/青少年的数据。成人随机对照试验数据[57,58(证据表在补充材料)的结果与ACT改善生活质量指数和痰量(与没有ACT),但在恶化次数上没有显著差异(尽管倾向于ACT)。
来自成人的额外证据(包括在方法和补充材料):最近的系统评价支持了ACT的好处[23,24,59- - - - - -61]的成人研究(没有可用的数据荟萃分析),但证据非常低至低水平。一项关于急性加重的系统综述发现了6项成人研究,涉及120人,但没有一项研究包括“无治疗”组[61]。作者报告急性加重期间ACT未导致不良事件,改善了痰清除率,肺功能和症状的改善无统计学意义[61]。
其他支持性证据
最近三项与cf有关的系统检讨[62- - - - - -64]提供了支持ACT的数据,一项研究[65肺功能(FEV)显著下降1和用力肺活量(FVC) % pred)没有3周的ACT和肺功能的改善。
推荐理由
尽管联合疗法改善临床结果的证据非常少,但基于进行联合疗法的适度理想效果和微不足道但耗时不理想的效果以及不进行联合疗法的危害风险,我们选择了一项强烈推荐。在有数据的地方,结果是一致的,与对照组相比,ACT更有利。此外,专家组和PAG将ACT的使用描述为一种关键的干预措施,也是一种普遍提倡用于支气管扩张儿童/青少年的干预措施。
由于ACT方法有很多,儿童/青少年(0-18岁)的发育阶段和认知能力差异很大,个体化治疗至少每半年由受过儿科培训的胸部物理治疗师(图2)。病情加重会增加气道分泌物,加强其清除是有益的。
实现注意事项
适合发展和年龄的个体化ACT最好由受过儿科训练的胸部物理治疗师(图2)。PAG提高了获得儿科训练的物理治疗师的机会。坚持规定的饮食制度,尤其是长期坚持,是一项挑战。此外,频率和最佳ACT方法仍然不确定。可能有必要在恶化期间调整ACT的类型(如。锻炼可能不可行)。
Mucoactive代理
PICO问题3
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,是否应该常规使用粘膜活性药物(与不使用粘膜活性药物相比)?亚组分析a)短与b)稳定与加重状态和c)黏液活性剂类型。
建议
对于患有支气管扩张症的儿童/青少年,我们建议不常规使用重组人dna酶(rhDNase)。(强烈推荐,证据质量很低。)
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议不常规使用溴化辛。(有条件推荐,证据质量很低。)
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议既不要常规使用吸入甘露醇,也不要常规使用高渗盐水。(有条件推荐,证据质量很低。)
讲话:部分患者可考虑吸入甘露醇或6-7%高渗盐水;如。每日症状严重、频繁加重、咳痰困难和/或生活质量差者。如果耐受良好,使用高渗盐水或甘露醇可改善生活质量并促进排痰。对于高渗盐水和甘露醇,儿童的年龄应该足以承受这些干预措施,小组还考虑了短效β2-在吸入高渗盐水或甘露醇之前应使用激动剂。第一剂高渗盐水或甘露醇应在医疗监督下使用。与高渗盐水相比,甘露醇的成本要高得多,这一点也应考虑在内。
证据摘要
我们只确定了涉及rhDNase的成人rct (n=2) [66,67]),高渗盐水(n=3 [68- - - - - -70]),甘露醇(n=2 [71,72])和溴化辛(n=1 [73])。证据的质量非常低到低,取决于干预措施
常规rhDNase治疗24周(与安慰剂相比)显著增加加重率(相对危险度1.35,95% CI 1.01-1.79),加重FEV1及植被覆盖度[66]。来自较小和较短RCT的数据[67]是一致的,但不能与更大的研究相结合(补充材料)。rhDNase也与住院率和不良事件增加有关。使用甘露醇的研究未能达到其主要终点,但甘露醇显著改善了一些生活质量亚域和痰量,并延长了下一次恶化的时间。高渗盐水的作用类似甘露醇;然而,来自随机对照试验的数据不能合并。虽然对溴己辛的小型研究赞成将其用于痰量和FEV1不良事件发生率较高(OR 2.93, 95% CI 0.12-73.97)。参见证据表补充材料。
推荐理由
专家组认为,文献的总体权重,结合生物学上的合理性,将导致大多数临床医生非常担心使用rhDNase,因为它有潜在的副作用。虽然rhDNase的证据质量很低,但存在重大危害的风险(加重风险增加和肺功能下降更快)。该小组还认为,文献的总体权重将导致大多数临床医生非常担心使用溴克辛,因为它有潜在的不良反应。因此,基于患者/家长的价值观、上述严重的不良反应以及这些治疗缺乏疗效,证据的平衡倾向于不常规使用rhDNase和溴化辛。
这种平衡可能有利于一些病人使用高渗盐水和甘露醇。例如,在成人中,甘露醇(与对照组相比)在具有高症状负担的亚组中是有益的(显著减少恶化,延长到下一次恶化的时间和症状改善)[74]。
实现注意事项
应该提醒卫生专业人员注意rhDNase的潜在有害影响。对于高渗盐水和甘露醇,儿童应该足够大,能够容忍这些干预措施,并预先吸入SABA。还需要对使用这些药物和设备的护理进行教育。
抗生素的使用
PICO问题5
在患有支气管扩张的儿童/青少年中,是否应该使用全身疗程的抗生素(与不使用抗生素相比)来治疗急性呼吸恶化(类型和持续时间)?
建议
在儿童/青少年支气管扩张和急性呼吸恶化,我们建议一个系统的过程中,适当的抗生素使用14天。(强烈推荐,证据质量中等。)
讲话:经验性抗生素的选择是阿莫西林-克拉维酸酯,但抗生素的选择应根据患者的气道培养(如。那些有铜绿假单胞菌需要不同的治疗方案与那些没有)和抗生素过敏反应的历史。当病情加重时(如。儿童/青少年缺氧)和/或当儿童/青少年对口服抗生素无反应时,将需要静脉注射抗生素。
证据摘要
证据总结显示,一项高质量的随机对照试验支持抗生素治疗病情恶化。在那次审判中[45在治疗14天后,阿莫西林-克拉维酸在缓解症状方面优于安慰剂。阿奇霉素与改善相关,但没有达到优于安慰剂的统计学意义。阿莫西林-克拉维酸酯也显著缩短了病情恶化持续时间,而阿奇霉素和安慰剂在症状在第14天消退的患者之间的效果相似[45]。两组间在下一次恶化时间、生活质量和住院次数方面没有发现差异,尽管住院在所有组中都不常见[45]。抗生素治疗的最佳持续时间还有待研究。
推荐理由
我们强烈推荐基于一项针对儿童/青少年的高质量随机对照试验和广泛的临床经验。恶化缓解和持续时间均显示干预有益。重要的是,该试验没有发现抗生素治疗组的不良事件比安慰剂组增加,尽管这些事件并不常见。
较早的一项RCT不符合纳入标准[46],比较阿莫西林-克拉维酸与阿奇霉素治疗非严重加重的疗效发现,到第21天,阿奇霉素不劣于阿莫西林-克拉维酸(差值在20%以内)。但阿奇霉素组的症状缓解时间比阿莫西林-克拉维酸组的中位缓解时间长4天,这一结果具有统计学意义和临床意义[46]。
实现注意事项
患者应在推荐的治疗期间获得适当的抗生素。
PICO问题7
儿童/青少年支气管扩张和反复发作时,应长期(≥2个月)是否使用抗生素(与不使用抗生素相比)来减少病情恶化?
建议
对于患有支气管扩张和复发性加重的儿童/青少年和青少年,我们建议长期使用大环内酯类抗生素来减少加重。(强烈推荐,证据质量低。)
讲话根据专家小组的经验,我们建议长期大环内酯类抗生素仅用于那些在过去12个月内有一次以上住院或三次以上非住院加重的患者。这样的疗程应至少持续6个月,并定期重新评估以确定抗生素是否继续提供临床益处。接受较长疗程治疗的儿童/青少年(10至24个月)应继续进行风险评估与受益。这一建议是在缺乏关于何时应开始长期使用阿奇霉素的数据的背景下提出的,并且由于患者和社区内细菌病原体的抗生素耐药性增加,需要谨慎。虽然NTM很少在支气管扩张的儿童/青少年中检测到,但我们建议在开始长期使用大环内酯类抗生素之前(如果可能的话)获得下气道标本以排除其存在。我们鼓励采取策略确保坚持大环内酯方案,因为≥70%的依从性可以提高疗效并减少抗生素耐药性。
证据摘要
共有3项随机对照试验[17,47,48],综合数据显示大环内酯类药物减少了试验期间出现任何加重的儿童/青少年的数量(相对风险0.86,95% CI 0.75-0.99)。在这些随机对照试验中,有一项只涉及感染艾滋病毒的儿童/青少年[48这是一项小型研究,没有发现任何影响。最大的随机对照试验描述了长期使用阿奇霉素使病情恶化的频率减半(发病率比0.50,95% CI 0.35-0.70),并可能减少住院治疗(p=0.06) [17]。
与安慰剂相比,使用阿奇霉素的严重不良事件没有显著差异。事实上,阿奇霉素组严重不良事件的发生率较低(相对危险度0.57,95% CI 0.31-1.05)。然而,与安慰剂相比,长期服用阿奇霉素的患者上呼吸道(鼻咽拭子)的大环内酯耐药细菌显著增加。
其他支持性证据
虽然这项高质量的单一研究是在土著儿童/青少年中进行的,但大环内酯类药物在减少病情恶化方面的疗效是一致的。检查大环内酯类药物在成人支气管扩张患者中的疗效的荟萃分析显示类似的效果(与安慰剂相比,服用阿奇霉素时无加重的相对风险为1.66,成人95% CI为1.37-2.02 [75])。成人研究的持续时间较短(6-12个月)与在主要儿科随机对照试验中最长可达24个月[17])。最近一项关于阿奇霉素治疗原发性免疫缺陷和既往呼吸系统加重(85%有支气管扩张)的成人的随机对照试验也显示了类似的结果(与安慰剂相比,加重的危险比(HR)为0.5,95% CI为0.3-0.9;p = 0.03;住院率为0.5,95% CI为0.2-1.1;p = 0.04;在阿奇霉素组,每位患者年额外抗生素需要率为2.3,95% CI为2.1-3.4与安慰剂3.6,95% CI 2.9-4.3;(p = 0.004)76]。在我们的最终搜索日期之后,一项涉及原发性纤毛运动障碍儿童/青少年和成人的研究发现,阿奇霉素(与安慰剂)显著降低加重率(率比0.45,95% CI 0.26-0.78) [53],其效应大小与该PICO的主要贡献RCT相似[17]。
PICO问题6
在患有支气管扩张的儿童/青少年中,当发现新的潜在致病微生物分离物时(与不进行根除治疗相比),是否应该使用根除治疗(无论症状如何)?
建议
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议在首次或新发现支气管扩张后进行根除治疗铜绿假单胞菌。(有条件推荐干预,证据质量很低。)
讲话支气管扩张的证据是间接的,仅限于三个小型的成人观察性研究铜绿假单胞菌根除。然而,我们建议根除治疗应在确认后立即开始铜绿假单胞菌现在(图3)。由于缺乏证据,我们无法对除铜绿假单胞菌,根据儿童的临床状况和病原体类型逐案提供信息。在治疗支气管扩张的儿童/青少年的每个环境中,都应提供抗生素治疗。
证据摘要
在儿童/青少年中没有发表的研究。证据来自三次成人前后对照试验[78- - - - - -80因…而被根除铜绿假单胞菌。这些结果表明,患者的生活质量(与根除前相比)可能得到改善,病情恶化率和住院率也会降低。一项研究报告,根除前一年平均抗生素疗程为3.93个,根除后一年平均抗生素疗程为2.09个(p=0.002) [79]。另一项研究报告了病情恶化、抗生素使用和住院治疗的显著减少(平均±sd吸入粘菌素根除前一年总加重3.4±4.21次,根除后一年加重1.98±3.62次;p < 0.001)。相应的住院次数和抗生素使用周期分别为1.94±2.8和1.18±1.73 (p=0.018) [80]。早期的研究报告显示,平均住院人数没有显著减少(根除前为0.39,根除后为0.29)[79]。然而,前后对比研究存在偏倚,包括霍桑效应和回归均值。
在一项研究中,接受根除治疗的28名患者中有11名没有铜绿假单胞菌15个月时[78];在另一项研究中,24名患者中有13名在中位14.3个月时也没有这种病原体[79]。最近的研究[80[]报道,35例接受2周静脉注射抗生素的患者中有8例(22.9%)被根除,50例接受3周口服抗假单胞菌治疗的患者中有5例(10%)被根除铜绿假单胞菌。67例吸入粘菌素进一步治疗的41例(61.2%)无铜绿假单胞菌3个月后,40.3%的人在12个月时免费。
其他支持性证据
最近一项与cf有关的系统评价的有限支持数据[81发现根除的铜绿假单胞菌与安慰剂或不治疗相比,单独使用或与口服抗生素联合使用雾化抗生素可以根除细菌长达2年[81]。然而,对临床结果的影响是不确定的。第二次CF检讨[82最近发现的甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌据报道,接受靶向抗生素治疗的下呼吸道短期(28天)根除率更高,但效果不能持续,临床效益也不确定。
系统回顾涉及成人支气管扩张和慢性铜绿假单胞菌与安慰剂相比,吸入抗生素根除后报告的感染(OR 3.36, 95% CI 1.63-6.91;p=0.001),急性发作频率显著降低(率比0.81,95% CI 0.67-0.97;p=0.020)和发生一次或多次急性加重的患者比例(or 0.85, 95% CI 0.74-0.97;(p = 0.015)83]。这些数据与另一篇由不同作者撰写的关注其他治疗方面的系统综述一致[84]。
Asthma-based药物
PICO问题2
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,应进行哮喘型治疗(吸入皮质类固醇(ICS),短效β2-激动剂(SABA),长效β2-激动剂(LABA)),与没有哮喘类型的治疗相比,可以常规使用吗?亚组分析a)短与b)稳定与恶化的状态。
建议
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议无论是短期还是长期,无论病情稳定还是恶化,都不要常规使用ICS合并或不合并LABA。(有条件推荐,证据质量很低。)
讲话ICS可能对嗜酸性气道炎症患者有益。由于没有任何关于SABA在支气管扩张中的应用的研究,我们不能给出任何建议,但建议如果考虑使用此类哮喘类药物,应进行客观评估。对一些人来说,SABA作为气道前清除疗法可能是有益的。
证据摘要
证据是基于5项成人随机对照试验(但并非所有随机对照试验都对所有结果有影响)和一项儿童/青少年观察性研究。后者与退出ICS相关,具有较高的偏倚风险,报告的结果测量具有可疑的临床意义(FEV)1刺激浓度导致FEV下降20%1(电脑20.)变化很小)[88]。总的来说,在儿童/青少年支气管扩张患者中单独使用ICS或联合使用LABA缺乏直接证据。这些研究的质量都很低,只有5项成人随机对照试验从系统评价中确定[89,90]。4项随机对照试验涉及ICS与安慰剂(91- - - - - -94],而一项研究将ICS/LABA与ICS [95]。当从这些随机对照试验中获得关键结果时,组间获益的效应量很小且不显著。
对于病情恶化,接受治疗的患者之间没有差异与未接受ICS的患者(研究≤6个月:平均参与者数平均差异- 0.17,95% CI - 0.56-0.22;至少有一次急性发作的受试者人数OR 0.27, 95% CI 0.02-3.09,住院率OR 0.20, 95% CI 0.02-1.90;研究6个月:恶化频率改善的参与者人数(OR 1.61, 96% CI 0.68-3.81)。见证据表补充材料对于其他结果。
成人支气管扩张患者的RCT数据显示,使用ICS时不良事件增加,且ICS剂量越高,风险越高。此外,有观察性研究证据表明,患有支气管扩张和其他慢性呼吸道疾病的成人接受ICS治疗后,NTM感染和肺炎的风险增加[96,97]。
其他支持性证据
专家小组认为,非支气管扩张文献中有充分证据表明ICS可导致肾上腺抑制[98]和生长衰竭[99- - - - - -101],以及其他不利影响[97]。由于没有理由认为这在支气管扩张症中会有所不同,除非有客观证据表明有益,否则这些药物不应常规使用。此外,在成人支气管扩张患者中,开始使用ICS的患者的预后比开始使用大环内酯类药物的患者差(住院呼吸道感染(HR 1.39, 95% CI 1.23-1.57)和恶化(HR 1.56, 95% CI 1.49-1.64)的风险更高)[102]。
推荐理由
证据(尽管质量很低)表明这些药物缺乏疗效。该小组考虑了文献的总体权重,检查了ICS在成人和其他情况下的有效性和安全性。这一点,再加上生物学上的合理性,以及没有任何理由假设在儿童/青少年中有任何不同的影响,将导致大多数临床医生非常关注ICS单独或与LABA联合使用的潜在不良事件。其他慢性呼吸系统疾病的系统评价也支持重要不良事件的数据。这些潜在的严重不良事件(NTM感染、肺炎和结核病的风险增加)具有很强的生物学合理性,提示短期或长期不应常规使用ICS合并或不合并LABA。此外,还有支持上述其他可能危害的证据。
全球与ICS处方相关的财政成本是巨大的。因此,处方ICS/LABA需要积极的理由,这在目前的文献中找不到。
实现注意事项
由于支气管扩张和嗜酸性粒细胞哮喘症状重叠,我们建议如果考虑使用ICS或ICS/LABA治疗,应尽一切努力记录急性支气管扩张剂敏感性(对SABA的急性肺活量反应)、特应性(皮肤点刺试验和特异性IgE)和气道嗜酸性粒细胞(外周血嗜酸性粒细胞计数、痰嗜酸性粒细胞和呼出的一氧化氮)。值得注意的是,所有这些测试的敏感性和特异性在全球范围内各不相同,但如果没有证据表明特定患者存在特应性或气道嗜酸性粒细胞增多,则ICS和ICS/LABA不太可能起作用。如果考虑进行ICS或ICS/LABA的盲法试验,因为上述测试是模棱两可或不可用的,如果继续用药,应获得有益的客观证据。
然而,有一个哮喘型反应的亚组,使用SABA pre-ACT可能是有用的。
手术
叙事问题7
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,在考虑手术切除病变肺时应考虑哪些因素?
惯例声明
需要强调的是,在专家组的经验中很少进行手术,尽管我们知道在某些情况下这并不罕见。只有在最大限度的药物治疗后才考虑手术(如。ACT,长期抗生素,等。)失败,儿童/青少年的生活质素仍严重受损。当考虑时,多学科的方法是必不可少的,决定应基于个人的临床状态和当地的外科专业知识。
建议
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议在考虑手术时,考虑的因素包括年龄、症状和疾病负担、胸部CT扫描支气管扩张区域的定位、潜在的病因(影响疾病复发)、进行手术的设施(外科专业知识和术前和术后护理的可用性),以及儿童临床状态的优化。(强烈推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
讲话:对于那些局部病变的患者,手术的益处更高,可以进行完全切除,并且疾病不会复发(即。缺乏潜在的病因(如免疫缺陷)。仔细的术前评估以及术后康复可改善预后。理想情况下,在手术前进行支气管镜检查和支气管肺泡灌洗以排除异物并获取微生物样本。通气/灌注扫描划定非通气区域,确认局部疾病,以计划手术可能是有益的。优化儿童/青少年的临床状态,包括使用适当的靶向抗生素,ACT和改善营养状况,术前和术后也是必要的。
证据摘要
叙述性总结只确定了观察性研究。有一个单一的前景[103]项研究,其余(n=43)为回顾性研究。一项元分析[104]纳入了五项儿科研究的结果。此外,42项研究中有18项(43%)是由一个国家的外科小组进行的,因此增加了选择和报告偏倚的可能性。有限的证据表明,如果在专门的中心进行一系列检查(通气/灌注扫描、支气管镜检查和胸部CT扫描)并在手术前优化患者的肺功能后进行手术,效果会更好。要考虑的因素包括潜在的病因(影响疾病复发)、疾病的位置和程度(影响肺叶)。
其他支持性证据
目前,高收入国家很少进行支气管扩张手术,但在中低收入国家并不罕见。小组成员很少提倡手术来控制支气管扩张。
推荐理由
尽管评估有利于支气管扩张儿童/青少年进行肺手术的因素的证据非常少,但来自研究的数据是一致的,并为目前专科机构的护理标准提供了信息。此外,专家组和PAG也表达了这样的观点,即在考虑手术时,标准化的临床护理是非常重要的,这允许了风险与利益要平衡。
实现注意事项
建议增加多学科团队在最佳术前评估和仔细选择患者方面的专业知识。与开胸手术相比,视频辅助胸腔镜手术并发症更少,术后住院时间更短。
系统的护理
叙事问题3
对于患有支气管扩张症的儿童/青少年,是否应注意其他儿科系统护理问题(营养、有氧和非有氧运动、心理支持、设备护理、疫苗接种、等。)?
建议
对于患有支气管扩张症的儿童/青少年,我们建议优化营养,包括维生素D状态。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
备注目前还没有证据表明应该推荐额外的营养补充剂。
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议鼓励持续锻炼;短期的运动训练不太可能有长期的效果。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
备注:没有足够的证据建议建立正式的运动和康复计划。
对于患有支气管扩张症的儿童/青少年,我们建议他们根据国家免疫规划进行全面免疫接种,包括肺炎球菌疫苗和年度季节性流感疫苗,如果这些疫苗不在国家免疫规划的范围内。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议他们接受心理支持和设备使用和护理方面的教育。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
证据摘要
总的来说,证据质量很低。纳入的14项研究包括:9项综述,2项随机对照试验[105,106在成人中,一项儿童/青少年随机对照试验[107]和两项观察性研究[108,109]。
常规免疫、锻炼和良好营养的理想效果是不可否认的,但其程度是不确定的。对患有支气管扩张症的儿童/青少年额外接种疫苗可能是有益的,但证据的质量非常低[107,110]。心理支持的积极作用以及对患有慢性疾病的儿童/青少年进行适当的设备使用和护理的教学也可能是非常可取的,但没有关于支持的类型、持续时间或强度或如何协助维护设备的数据。与维生素D相关的数据仅限于成人研究[111]。
短期的运动训练不太可能有长期的效果,这意味着运动支持必须持续进行。有低质量的证据支持运动训练减少肺部恶化和延长首次恶化的时间。在儿童/青少年中没有公认的正式的肺康复方案,也没有关于哪种运动干预最重要的数据。正式的锻炼计划是否优于鼓励积极的生活方式尚不清楚。
推荐理由
建议是基于对临床改善的低/中等质量证据的较高评价,而不是对获益程度和持续时间的不确定性的低评价。儿童时期对良好营养、免疫和锻炼的需求将得到广泛支持。
实现注意事项
增加低收入和中等收入国家儿童/青少年进入实行标准护理的中心的机会。
叙述性问题4c
如何减少交叉感染?
建议
在儿童/青少年支气管扩张,我们建议他们和他们的家人咨询咳嗽和手卫生。在可能的情况下,他们也应该避免那些有病毒性呼吸道感染症状的人。在CF诊所管理的儿童/青少年必须遵守其感染控制政策。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
齿顶高该指南是在covid -19之前编写的,但鉴于此,患有支气管扩张的儿童/青少年应遵循当地卫生部门建议的措施。
监控
叙述性问题4b
病人应该多久去一次门诊?
建议
对于患有支气管扩张症的儿童/青少年,我们建议他们每3-6个月在门诊复查一次,监测他们的总体健康状况、呼吸状态,包括与年龄相适应的肺功能,并检测任何并发症。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
叙事问题4a
门诊病人应多久进行一次气道微生物学检测?
建议
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议那些能够咳痰的患者每6-12个月收集一次常规的自发或诱导痰样本,以确定新的病原体,特别是铜绿假单胞菌,并帮助指导未来病情恶化的初始经验性抗生素治疗。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
证据摘要(NQ4a-c)
的数据补充材料支持门诊每3-6个月复查一次,制定标准的感染控制政策,不隔离患者。然而,对于NQ4的三个部分,没有随机对照试验,证据主要基于儿童/青少年的观察性研究[14,35,51,112- - - - - -115]。门诊就诊和气道微生物监测的理想频率取决于患者因素(如。年龄、潜在病因、疾病严重程度、合并症和可靠咳痰能力)和情况(如。长途跋涉到诊所就诊)。每6-12个月进行一次门诊痰培养监测[24]。
有限的证据阻碍了对支气管扩张患者感染控制政策的强有力建议。如果在CF中心进行管理,应遵循当地CF感染控制政策,避免与CF患者直接接触。应与患者/家属讨论标准感染控制程序,并采取手部和咳嗽卫生措施。国家当局推荐的流感疫苗和其他疫苗也得到认可。
在编写指南后,COVID-19大流行的爆发促使地方卫生当局采取了额外的非药物公共卫生措施,以阻断病毒传播。
其他支持性证据
专家组的集体临床经验支持研究证据中概述的方法和欧洲支气管扩张网络(EMBARC)关于感染控制声明中关于covid -19前的务实建议[116]。
推荐理由
尽管上述干预措施能改善临床结果的证据质量很低,但上述建议是基于间接证据,即目前专科机构的护理标准能改善诊断后的肺功能。此外,专家组和PAG提倡由专家进行定期临床护理和监测,并就避免交叉感染提出建议。
实现注意事项
增加儿童/青少年进入实行护理标准的中心的机会。对于临床稳定型支气管扩张患者,教育临床医生、家属和患者监测痰培养的作用也很重要。由于上呼吸道拭子在预测下呼吸道病原体方面是不可靠的,因此建议能够咳痰的儿童/青少年的自发或诱导痰样本用于监测培养。支气管肺泡灌洗用于治疗失败,特别是痰培养阴性和/或怀疑有异常病原体时。
叙事题5d
在门诊就诊时,是否需要进行常规检查以发现并发症?
建议
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议在门诊就诊时进行以下常规检查以发现并发症:1)肺功能(肺活量测定法)12)能咳痰时要痰;3)脉搏血氧测定。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
叙事题5f
在逐渐恶化的(即。非急性)患者,应进行哪些调查?
建议
对于临床状况逐渐恶化的支气管扩张儿童/青少年,我们建议评估他们是否有新的感染(痰液或下气道微生物学)和可能的合并症(如。哮喘、胃食管反流病、营养缺乏、牙齿或睡眠障碍、等。)。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
讲话这些儿童/青少年通常需要住院接受静脉注射抗生素和气道清除治疗。
叙事题5e
什么时候应该重复胸部CT扫描?
建议
对于患有支气管扩张症的儿童/青少年,我们建议根据临床状况和环境进行个体化的胸部CT扫描。(有条件推荐,来自叙述性综述的证据质量非常低。)
讲话重复胸部CT扫描应考虑回答一个问题,这将改变管理。
证据摘要(NQ5d-f)
叙述性摘要中提供的证据仅发现使用常规检查检测支气管扩张并发症的间接证据,对逐渐恶化的患者需要进行调查以及是否应重复胸部CT扫描。我们的搜索没有发现任何涉及这些问题的随机对照试验。目前的证据是基于11项观察性研究(10项回顾性研究和1项前瞻性横断面研究)[41]),进行随机对照试验的可能性非常小。
理想的干预措施是针对患者的(如。年龄(幼儿需要全身麻醉进行胸部CT扫描)、疾病严重程度和检查费用)以及具体情况(如。潜在疾病和长途旅行的病人)。因此,期望的效果各不相同。
三级儿科医院呼吸门诊的专家目前使用一种护理模式,尽管没有完全描述,但包括基于临床病史和调查评估稳定性和发现恶化的标准化护理。在这些情况下,研究报告该模型可改善支气管扩张诊断后的肺功能[2,14,35]。标准化护理的监测部分包括3 - 6个月的临床回顾:1)肺活量测定法评估FEV12)评估新感染(加重期间进行痰液细菌培养,6个月作为常规)和评估(如有必要调查)新的合并症(如。哮喘、胃食管反流病、营养缺乏、牙齿或睡眠障碍、等。)。
第三儿科呼吸门诊监测临床症状、呼吸恶化的频率和严重程度以及肺功能指数。当退化发生时,叙述性证据[2,14,35,117,118]支持评估和调查上述可治疗的特征。
叙述性总结的证据表明,有几项研究在支气管扩张的儿童/青少年中重复进行胸部CT扫描[41,118- - - - - -122]。然而,重复扫描的原因主要是基于临床理由。适应症包括记录支气管扩张的逆转(如。为了医疗保险或减轻父母的照顾负担)或当病情急性或逐渐恶化时(如。评估新的可治疗疾病或证明加强治疗的合理性)。
推荐理由
尽管上述干预措施改善临床结果的证据非常少,但上述建议是基于间接证据,即目前专科机构的护理标准可以改善诊断后的肺功能。此外,专家组和PAG提倡标准化的临床护理,特别是在初级保健机构。
实现注意事项
增加儿童/青少年进入实施建议护理标准的中心的机会。获得额外的CT扫描需要与报道的终生癌症风险增加相平衡,这是年龄和剂量依赖的。虽然在个体水平上相对可以忽略不计,在更新的CT方案中更低,但先前估计,与接受这项调查的中年人相比,儿童在CT扫描后终生患癌症的风险增加了10倍[124]。目前,三级儿科呼吸诊所的专家认为需要重复胸部CT扫描。
可逆性和预防
叙事问题2
在儿童/青少年中,支气管扩张是a)可逆和/或b)可预防的吗?
在一些儿童/青少年中,他们的支气管扩张是可逆和/或可预防的。可逆性和/或预防支气管扩张的重要因素包括早期识别和治疗吸入异物,预防早期和严重肺炎,预防复发性慢性细菌性支气管炎,治疗引起支气管扩张的原发性免疫缺陷疾病,促进母乳喂养和免疫接种,以及避免吸烟和其他污染物。
良好实践声明
对于患有支气管扩张的儿童/青少年,我们建议尽可能采取干预措施,逆转和/或预防支气管扩张。然而,这些措施是根据具体情况和患者情况而定的。
证据摘要
虽然证据非常少,但所有六项研究都表明,在适当的管理下,一些儿童/青少年的早期支气管扩张是可逆的,因此是可以预防的[2,37,118,125- - - - - -127]。经适当治疗的儿童/青少年x线片证实的支气管扩张的缓解或改善率可高达64% [2]。然而,缓解或改善的比例可能因支气管扩张的严重程度、潜在病因、提供的治疗和支气管扩张的定义(使用的诊断标准)而异。
识别并清除气道内的异物,特别是在14天内,可防止支气管扩张的发展[128]。治疗延迟至30天,60%的儿童发生支气管扩张[129]。治疗原发性免疫缺陷是必要的,无论是否存在支气管扩张。
一项单盲随机对照试验显示,对新西兰因肺炎/细支气管炎住院的幼儿进行以社区诊所为基础的初级保健审查,并没有预防未来的支气管扩张(在3.7%的队列中发现)[130];因此,需要临床审查以外的干预措施。关于儿童/青少年发生支气管扩张的其他潜在危险因素,只有间接的观察证据,包括针对家庭拥挤、早产和频繁、早发和严重急性下呼吸道感染(特别是住院肺炎)的策略[131,132]。预防复发性持续性细菌性支气管炎,不可分型流感嗜血杆菌下气道感染和增加母乳喂养也可预防未来的支气管扩张[131,133]。然而,证据不足,效应大小不确定。
推荐理由
预防和/或逆转儿童/青少年支气管扩张的证据非常低至低。我们称之为最佳实践声明,因为不寻求预防或逆转疾病(如果可能的话)是不道德的。
实现注意事项
需要提供改善早期诊断和干预措施的途径和策略,以预防和/或逆转支气管扩张。
结论
来自ERS特别工作组关于支气管扩张儿童和青少年管理的建议总结于表2和3.。该指南旨在帮助卫生专业人员优化产后肺生长,保持肺功能,提高生活质量,最大限度地减少恶化,预防并发症,并在可能的情况下早期诊断,扭转支气管壁扩张作为结构性肺损伤的标志。在此过程中,我们还寻求平衡与每种推荐治疗方法相关的益处和风险。随着知识差距和确定的研究重点得到解决,该指南将需要在未来几年不断发展。
补充材料
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请注意:补充材料不是由编辑部编辑的,而是由作者提供的。
用于PICO和叙事问题的补充搜索策略。erj - 02990 - 2020。搜索
补充表。所有PICO和叙事问题的证据表和证据决策框架。erj - 02990 - 2020。要领
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致谢
我们感谢Elizabeth Stovold (Cochrane Airways Group的信息专家)承担了所有的搜索工作,并感谢Rebecca Morgan(加拿大安大略省汉密尔顿市麦克马斯特大学)在本指南方法论方面提供的初步帮助。我们也感谢扩展ELF的PAG,他们通过构建pico和nq以及pico结果的选择,帮助形成了该文件。
脚注
欧洲呼吸学会(ERS)发布的指南纳入了从当时可用的最新研究的全面188bet官网地址和系统的文献综述中获得的数据。鼓励卫生专业人员在临床实践中考虑这些指南。然而,本指南提出的建议可能并不适用于所有情况。保健专业人员的个人责任是咨询其他相关信息来源,在适当和/或必要时,考虑到每个病人的健康状况并与病人和病人的护理人员协商,作出适当和准确的决定,并在开处方时核实适用于药物和装置的规则和条例。
该文件于2021年1月15日由ERS执行委员会批准。
本文的补充资料来自www.qdcxjkg.com
利益冲突:A.B. Chang报告了澳大利亚国家卫生与医学研究委员会的资助;作为一种未经许可的疫苗的IDMC成员(葛兰素史克)和一种未经许可的慢性咳嗽分子的研究设计的咨询成员(默克),在提交的工作之外向机构收取的其他费用。
利益冲突:R. Fortescue没有什么可透露的。
利益冲突:K. Grimwood报告了研究期间澳大利亚国家卫生和医学研究委员会的资助。
利益冲突:E. Alexopoulou没有什么可透露的。
利益冲突:贝尔没有什么可透露的。
利益冲突:J. Boyd是欧洲肺脏基金会的雇员。
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利益冲突:J.D. Chalmers报告了来自阿斯利康、勃林格英格翰、葛兰素史克和Insmed的资助和个人费用,来自Chiesi、诺华和赞邦的个人费用,来自吉利德科学的资助,除了提交的工作。
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利益冲突:C.威尔逊没有什么可透露的。
利益冲突:A. Zacharasiewicz没有什么可透露的。
利益冲突:A. Kantar没有什么可披露的。
支持声明:这项工作得到了欧洲呼吸学会和澳大利亚国家健康和医学研究委员会的支持。188bet官网地址本文的资助信息已存入交叉基金注册处。
- 收到了2020年8月1日。
- 接受2020年12月21日。
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